Tumores indiferenciados de senos paranasales. Experiencia del Hospital Universitario Ramón y Cajal a propósito de un caso y revisión de la literatura

Abstract

Resumen: Introducción: Los tumores indiferenciados de senos paranasales son una rara entidad con una baja incidencia de presentación. A día de hoy no existe un tratamiento estándar aprobado para estos pacientes. Pacientes y métodos: Se presenta el caso de una paciente diagnosticada de un carcinoma indiferenciado nasosinusal en la que se plantea un abordaje multidisciplinar. Además, se revisaron los 5 casos diagnosticados durante los últimos 15 años en el Hospital Universitario Ramón y Cajal. Resultados: El abordaje quirúrgico de entrada seguido de RT adyuvante y QT es el que, en nuestra serie, ha conseguido mayores medianas de supervivencia. El rango de supervivencia varía ente 1-120 meses con una media de supervivencia global en torno a 47 meses en la serie. Conclusiones: Dado la rareza y agresividad del carcinoma indiferenciado nasosinusal, se hace necesario el manejo individualizado. Tanto en nuestra serie como en otras publicadas, el manejo radical con cirugía y quimio/radioterapia obtiene los mejores resultados en supervivencia global. Es necesario conocer la biología molecular de estos tumores, así como el desarrollo de ensayos prospectivos para mejorar el manejo de dichos pacientes. Abstract: Introduction: Undifferentiated paranasal sinus tumors are a rare entity with a low incidence of presentation. There is currently no approved standard treatment for patients with this ailment. Patients and methods: We present the case of a patient diagnosed with an undifferentiated sinonasal carcinoma treated through a multidisciplinary approach. In addition, the five cases diagnosed within the last 15 years in the Hospital Universitario Ramon y Cajal were reviewed. Results: An initial surgical approach followed by adjuvant radiotherapy (RT) and chemotherapy (QT) achieved the greatest survival medians in our case series. The rate of survival ranged between 1 and 120 months, with a mean overall survival of about 47 months in the series. Conclusions: Given the rarity and aggressiveness of undifferentiated sinonasal carcinoma, an individualized management of patients is necessary. In our series, as well as in other published series, radical management with surgery and chemo/radiotherapy yields the best results in terms of overall survival. The molecular biology of these tumors must be known and prospective trials must be developed to improve the management of these patients. Palabras clave: Senos paranasales, Histología indiferenciada, Abordaje multimodal, Quimio/radioterapia, Keywords: Paranasal sinus tumors, Undifferentiated histology, Multimodal approach, Chemo/radiotherapy