Carcinoma espinocelular infiltrante de base de cráneo en paciente de 16 años con albinismo óculo-cutáneo

Abstract

Presentamos el caso de una adolescente africana de 16 años de edad afectada por albinismo óculo-cutáneo, que desarrolló un carcinoma epidermoide en pabellón auricular derecho que requirió escisión radical y reconstrucción con colgajo TRAM libre. El albinismo es un trastorno metabólico genético que consiste en la incapacidad hereditaria para sintetizar melanina. Tiene dos variantes clínicas: el albinismo ocular y el albinismo óculo-cutáneo. En determinados países africanos, los pacientes afectos por esta enfermedad son socialmente rechazados y por ello no se les presta un control sanitario adecuado. Por esta razón el tumor llevaba varios años de evolución y cuando la paciente fue vista en nuestro centro, existía una infiltración profunda con afectación severa de la base del cráneo. La compleja anatomía de las estructuras vitales en esta región hace que la resección quirúrgica de los tumores sea complicada. Comentamos las peculiaridades en la reconstrucción de casos complejos en la base lateral del cráneo con proyección a la zona temporal.

Keywords

• Albinismo
• Albinismo óculo-cutáneo
• Carcinoma epidermoide
• Tumor auricular
• Tumores base de cráneo