LINFOMA CUTÂNEO PRIMÁRIO DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B TIPO PERNA TRATADO COM R-MINI-CHOP

Abstract

Introdução: Os linfomas cutâneos primários de células B (LCPCB) representam um grupo heterogêneo composto por três subtipos: linfoma cutâneo primário de células B da zona marginal, linfoma cutâneo primário centrofolicular e o linfoma cutâneo primário difuso de grandes células B tipo perna, sendo que este último representa 20% de todos os LCPCB e 4% de todos os linfomas cutâneos. É uma condição rara, de comportamento mais agressivo entre os LCPCB e existem poucos estudos clínicos sobre o tratamento. OBJETIVO: relatar um caso de Linfoma Cutâneo Primário Difuso de Grandes Células B, tipo perna ocorrido no Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto em tratamento com R-Mini-CHOP e com bom resultado. RELATO DE CASO: mulher, 76 anos, previamente hipertensa, diabética e hipotiroidea, compareceu à consulta com relato de lesões papulares em membros inferiores, com crescimento progressivo há 3 anos. Realizou biópsia cujo resultado revelou neoplasia linfoide de padrão difuso em derme, com células de tamanho intermediário e grande, com aspecto de centroblasto e imunoblastos, sem epidermotropismo, infiltrando difusamente a derme. O estudo imunohistoquímico revelou positividade das células neoplásicas para CD20, BCL-6 (fraco e focal), MUM-1, CD30, BCL-2 e negatividade para CD 10, Ciclina D1, ALK, C-MYC. O Ki67 foi de aproximadamente 80%. Às tomografias de estadiamento, a paciente não apresentava outras linfonodomegalias, a biópsia de medula óssea não apresentava infiltração medular e à avaliação clínica, ausência de sintomas B. Feito então o diagnóstico de Linfoma Difuso de Grandes Células B primário cutâneo, tipo perna, estadio T2bN0M0. Devido a idade e performance status, optado por realizar VI R-Mini-CHOP com reestadiamento interim. No momento, paciente encontra-se no IV R-mini-CHOP, com tomografias após o III R-mini-CHOP mantendo ausência de linfonodomegalias e com lesão em perna com melhora significativa. Discussão: o linfoma cutâneo primário difuso de grandes células B tipo perna é uma neoplasia linfoide rara caracterizada por lesões cutâneas em membros inferiores e que, diferentemente de outros linfomas cutâneos, pode se disseminar para sítios extracutâneos. Morfologicamente a biópsia da lesão mostra um infiltrado sem epidermotropismo com centroblastos e imunoblastos e a avaliação imunohistoquímica revela positividade para marcadores B (CD19+, CD20+, CD22+ CD79a+), BCL-6 e BCL-2. Apesar da expressão do BCL-2, a translocação cromossômica t(14;18) não é comumente vista. O rearranjo do MYC foi demonstrado em 13-43% dos casos, mas não há correlação entre o rearranjo e a expressão do MYC. O CD10 é geralmente negativo e pode haver expressão de imunoglobulina de superfície ou citoplasmática. O estadiamento do linfoma difuso de grandes células B primário cutâneo é feito pelo Sistema de estadiamento TNM do EORTC/Sociedade Internacional para Linfomas Cutâneos primários que não sejam micose fungoide ou síndrome de Sézary. O tratamento é feito com combinação de agentes quimioterápicos envolvendo o rituximabe e a radioterapia local isolada não é indicada na maioria dos casos. A presença de múltiplas lesões cutâneas ao diagnóstico é um fator de risco para piores desfechos. A sobrevida em cinco anos é de aproximadamente 41-66% e mais da metade dos pacientes vão apresentar recidiva da doença.