腓骨肌萎缩症腓肠神经病理的形态计量学

Abstract

目的: 根据腓骨肌萎缩症腓肠神经的形态计量学研究, 为本病的临床诊断和遗传咨询提供可靠的指标。方法: 测定 7 例腓骨肌萎缩症(遗传性运动感觉神经病, HMSN Ⅰ和Ⅱ型)患者腓肠神经的节间长度( IL) 、有髓纤维( MF)和无髓纤维 (UMF)的密度以及轴突直径与纤维直径之比( g 比率) , 并比较 HMSN Ⅰ和 Ⅱ型间上述参数的差异。 结果: HMSN Ⅰ型中 MF 密度、g 比率有显著下降, Ⅱ型的 MF 密度、g 比率实际数值也明显低于对照组。 Ⅰ型患者运动神经传导速度(MCV)与 MF 密 度有直线相关关系。结论: MF 及 UMF 密度、有髓纤维 g 比率及 IL 在HMSNⅠ和Ⅱ型中均有较稳定的改变,对反映两型的病 理改变具有肯定意义;MCV 是反映病理改变最敏感的指标,可作为本病家系及群体调查时初步筛选和分型根据之一。 主