شاخص‌هاى دموگرافیک، بالینی و آزمایشگاهی بیماران مبتلا به بیماری فیبروز کیستیک مراجعه‌کننده به بیمارستان کودکان امام حسین(ع) اصفهان

Abstract

مقاله پژوهشیمقدمه: فیبروز کیستیک (Cystic fibrosis) CF به عنوان یک بیماری کشنده‌ی ژنتیکی سبب بروز علائم و عوارض گوناگون می‌گردد. هدف از این مطالعه، بررسی مشخصات دموگرافیکی، بالینی و آزمایشگاهی در بیماران مبتلا به CF بود.روش‌ها: این مطالعه به صورت مقطعی از بهمن ماه 1398 تا بهمن ماه 1399 صورت گرفت. 100 نفر از مراجعه‌کنندگان به بیمارستان کودکان امام حسین (ع) اصفهان که مبتلا به بیماری CF بودند، وارد مطالعه شدند و کلیه‌ی مشخصات دموگرافیک، بالینی و آزمایشگاهی بیماران گردآوری و مورد بررسی قرار گرفت.یافته‌ها: بیماران مبتلا به CF در این مطالعه، 58 درصد پسر و 42 درصد دختر بودند. میانگین سنی بیماران 102 ماه و در محدوده‌ی سنی 5-15 سال بود. میانگین سن کودکان مبتلا به CF در زمان تشخیص، 15 ماه بود. 62 درصد بیمارانی که در آن‌ها حجم بازدمی با فشار در یک ثانیه اندازه‌گیری شد، درگیری خفیف، 28 درصد درگیری متوسط و 10 درصد درگیری شدید نشان دادند. (Gastroesophageal reflux disease) GERD با 26 درصد، پولیپ بینی و آسم با فراوانی نسبی به ترتیب : 13 و 10 درصد، شایع‌ترین عوارض در بین بیماران مبتلا به CF، مشاهده شدند. تنها ۱۸ درصد از بیماران مبتلا به CF، تست ژنتیک انجام داده بودند. تنها یک بیمار در مطالعه‌ی حاضر، از دورناز آلفا استفاده می‌کرد. از نظر طول عمر، تنها 5 درصد از بیماران، سن بالای 18 سال داشتند.نتیجه‌گیری: در مقایسه با کشورهای پیشرفته که غربالگری نوزادی دارند، بیماران مبتلا به CF در این مطالعه، دیرتر تشخیص داده شده‌اند. همچنین بیماران مبتلا به CF ضمن بهره‌مندی کمتر از داروهای اصلی کنترل‌کننده‌ی‌ بیماری، طول عمر کمتری نیز داشتنند.

Keywords

• مطالعات اپیدمیولوژیک
• فیبروز کیستیک
• بیماری ژنتیکی
• پسودوموناس
• اسپیرومتری