Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2024)

DIAGNÓSTICO CONCOMITANTE DE LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA E TUMOR NEUROENDÓCRINO BEM DIFERENCIADO, UM RELATO DE CASO

  • FP Goncalves,
  • PPG Radtke

Journal volume & issue
Vol. 46
p. S312

Abstract

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Introdução: A leucemia linfocítica crônica (LLC) é caracterizada pelo acúmulo progressivo de linfócitos B monoclonais na medula óssea, sangue periférico e sistema linfático, sendo a leucemia mais prevalente em adultos ocidentais, com média de idade ao diagnóstico de 70 anos. O tratamento é indicado apenas quando há progressão de doença, sendo as terapias atuais não curativas, focadas em melhorar a sobrevida e aliviar sintomas. Objetivos: Analisar o caso de paciente com diagnóstico concomitante de LLC e tumor neuroendócrino bem diferenciado (NET) e revisar a literatura existente sobre segundos cânceres em pacientes com LLC. Materiais e métodos: Relato de caso retrospectivo, com base em revisão do prontuário médico de paciente acompanhado em serviço de hematologia. Relato: Paciente do sexo masculino, 66 anos, previamente hipertenso, diabético e doente renal crônico não dialítico. Procurou pronto atendimento, com queixas inespecíficas, sendo internado após hemograma com hemoglobina 14,2 g/dL, leucócitos 29.390, segmentados 882, linfócitos 28.214, plaquetas 151.000. Ao exame físico, notavam-se diversas linfonodomegalias em região cervical e axilar. Devido a desconforto abdominal inespecífico, foi submetido a tomografia de abdome, com presença de duas volumosas massas de aspecto heterogêneo localizadas no retroperitônio (a maior com 13 × 9 cm), além de linfonodomegalias abdominais e esplenomegalia. Imunofenotipagem de sangue periférico confirmou diagnóstico de LLC, porém pelo risco de tratar-se de síndrome de Richter foi optado por biópsia de massa abdominal. Resultado revisado e confirmado, demonstrou tumor neuroendócrino bem diferenciado, provável sítio primário: gastroduodenopancreático. Mantido em “watch and wait” pela hematologia, visto que sem indicação de tratamento no momento (Binet B e Rai II). Oncologia iniciou tratamento com lanreotide, ainda em vigência, com melhora de desconforto abdominal. Aguarda avaliação da cirurgia oncológica. Discussão: O diagnóstico simultâneo de duas neoplasias distintas é raro e constitui um desafio significativo. A coexistência de LLC e NET é extremamente incomum e pouco documentada na literatura médica. Porém, segundas neoplasias hematológicas ou sólidas em pacientes com LLC já são bem descritas e causam redução expressiva da sobrevida global. As malignidades mais comuns incluem câncer de pulmão, mama, cólon e próstata, semelhantes às observadas na população em geral. A extensão em que esse risco aumentado é atribuível à doença subjacente e à imunossupressão crônica associada, em comparação aos tratamentos administrados, ainda não é completamente compreendida. Além disso, não existem estudos específicos de rastreamento de câncer em pacientes com LLC. Portanto, recomenda-se que pacientes com LLC se submetam a medidas de rastreamento adequadas à idade e ao sexo para detecção de tumores sólidos. Conclusão: A coexistência de LLC e NET é rara, porém a alta incidência de segundas neoplasias em pacientes com LLC pode estar relacionada a falhas imunológicas inerentes à doença. Este relato enfatiza o diagnóstico diferencial e o manejo integrado de múltiplas neoplasias, incentivando futuras investigações sobre a coexistência de LLC e NETs.