LINFOMA DE CÉLULAS DO MANTO COM ACOMETIMENTO EXTENSO GÁSTRICO E EM PALATO, SEM ENVOLVIMENTO NODAL AO DIAGNÓSTICO

Abstract

Introdução: O Linfoma de Células do Manto (LCM), neoplasia linfoide de células B maduras, corresponde a aproximadamente 6% dos Linfomas Não-Hodgkin. Caracteriza-se por um comportamento heterogêneo, variando de casos indolentes a agressivos, com uma sobrevida média de 3 a 5 anos após o diagnóstico. Apresenta-se comumente com sintomas B e acometimento nodal extenso, com ou sem infiltração da medula óssea, e manifestações extranodais podem ocorrer em até 90% dos casos, com trato gastrointestinal em até 60%. Entretanto, o acometimento extranodal em mais de um sítio, sem envolvimento nodal ou da medula óssea é uma apresentação rara da doença. Objetivo: Descrever um caso de LCM com envolvimento do trato gastrointestinal, especificamente palato e estômago, atendido no Hospital Municipal São José de Joinville, com discussão de sua apresentação clínica e evolução do tratamento. Resultados: Homem, 75 anos, ex-tabagista, hipertenso, diabético tipo 2, com histórico de câncer de próstata tratado com radioterapia, encaminhado por quadro de fraqueza, tontura, anemia, sudorese noturna, epigastralgia e perda ponderal de 20 kg em 4 meses, na ausência de linfonodomegalia ou esplenomegalia. Havia realizado endoscopia que revelou mucosa gástrica com aspecto congesto e múltiplas erosões, lesão elevada e ulcerada em corpo gástrico (40mm), em transição de corpo proximal e fundo gástrico (30mm) e alterações endoscópicas sugestivas de aspecto infiltrativo em região bulbar, além de tomografia de abdome com acentuado espessamento parietal do antro gástrico. Apresentava ainda lesão eritematosa em palato, com sangramento discreto na alimentação. Biópsia das lesões gástrica e de palato revelou infiltração por linfócitos pequenos, e perfil imuno-histoquímico CD20+, Bcl2+, CD3-, CD23-, CD5+, Ki-67 em 60%, ciclina D1+ nas duas amostras. H. Pylori foi negativo na imuno-histoquímica. Apresentava MIPIc de alto risco, e iniciou-se o tratamento com R-CVP (Rituximabe, Ciclofosfamida, Vincristina e Prednisona), atualmente em curso, com resolução aparente de lesão em palato e ausência de sangramento ou outros sintomas gástricos. Aguarda o término do tratamento, endoscopia e PET-CT de controle de remissão. Discussão: O LCM trata-se de uma neoplasia hematológica com prognóstico desfavorável. Afeta, principalmente, indivíduos masculinos acima dos 60 anos, e apesar de sua heterogeneidade clínica, a apresentação mucosa, sobretudo em mais de um sítio, é incomum, especialmente na ausência de acometimento nodal. Avaliação criteriosa histológica e imunoistoquímica é essencial no diagnóstico diferencial, com exclusão de linfoma de zona marginal (LZM) extranodal de tecido linfoide associado à mucosa (MALT). A correta caracterização neste caso foi essencial tratamento, prognóstico e seguimento. A positividade de Ciclina D1 possibilitou a determinação de LCM, e em caso de dúvida diagnóstica a expressão imuno-histoquímica de SOX11 ou a presença do rearranjo IGH::CCND1 - t(11;14) por FISH, ambas esperadas no LCM, poderiam complementar os métodos disponíveis no caso. Conclusão: Apesar dos avanços em diagnóstico e tratamento, LCM ainda representa um desafio na prática médica, por sua heterogeneidade e resposta mais limitada aos tratamentos disponíveis, o que reforça a correlação clínica com métodos diagnósticos para seu manejo correto.