Enteropatía perdedora de proteínas por linfangiectasia intestinal: una enfermedad rara. Presentación de 2 casos

Abstract

La linfangiectasia intestinal primaria (LIP) es una enteropatía perdedora de proteínas de aparición poco frecuente en los niños. Se presenta con edemas por hipoproteinemia, y en algunos casos con ascitis, inmunodeficiencia secundaria y tetania hipocalcémica. El objetivo de la presente comunicación es presentar 2 casos clínicos de LIP congénita de aparición temprana. El diagnóstico fue certificado mediante endoscopía intestinal y biopsia. Para el tratamiento se utilizó una fórmula a base de triglicéridos de cadena media con buena aceptación y respuesta, a diferencia de lo observado con fórmulas semi-elementales de uso habitual.