PERFIL EPIDEMIOLÓGICO E SOBREVIDA GLOBAL DOS PACIENTES PORTADORES DE SÍNDROME DE 5Q- NA ERA PÓS LENALIDOMIDA: EXPERIÊNCIA DE ÚNICO CENTRO

Abstract

Introdução: A síndrome 5q- corresponde a subtipo de síndrome mielodisplásica marcada por anemia grave, plaquetas normais ou elevadas, megacariócitos hipolobulares e anormalidade citogenética recorrente com deleção de braço longo do cromossomo 5. Objetivo: Relatar perfil epidemiológico (idade, sexo, características clínicas) e taxas de sobrevida global dos pacientes tratados no ambulatório de hematologia do hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, avaliando respostas a terapia com ou sem lenalidomida. Metodologia: Estudo seccional, retrospectivo, com análise de prontuários dos pacientes em acompanhamento e diagnosticados com 5q- entre 2012 e 2020. Os dados foram armazenados em planilhas de dados no sistema Excell, Microsoft®Word e analisados por software estatístico. Resultados: Foram avaliados 18 pacientes com diagnóstico de síndrome 5q- entre 2012-2020. Desses 77.0% eram do sexo feminino, com idade mediana de 66 anos. A média de hemoglobina na admissão foi de 6.4 g/dL e nível plaquetário de 352 mil. Cerca de 94% dos pacientes apresentaram dependência transfusional. Do ponto de vista terapêutico a eritropoetina foi terapia de primeira linha em 88.8% dos casos. Sendo a lenalidomida disponibilizado para 38,9% dos pacientes. A média de sobrevida global dos pacientes que receberam tratamento com lenalidomida foi de 48 meses enquanto nos pacientes que receberam terapia sem lenalidomia foi de 29 meses (p = 0,12). Discussão: Os dados encontrados no grupo analisado foram semelhantes a literatura onde a maior incidência relatada são em pacientes do sexo feminino acima dos 65 anos de idade. Do ponto de vista de sobrevida global, os resultados observados na literatura foram bastante semelhantes ao observado nesse trabalho. De modo que os pacientes que foram submetidos ao tratamento com lenalidomida obtiveram melhores taxas de sobrevida quando comparado ao grupo sem lenalidomida. Nesse estudo a diferença não foi significante do ponto de vista estatístico, dado esse que pode estar correlacionado ao tamanho amostral. Conclusão: A síndrome 5q- corresponde á um subtipo de mielodisplasia de baixo risco, que tem apresentado resultados distintos na era pós lenalidomida. Conhecer esses aspectos são de extrema importância para avaliação interna do serviço prestado mas também para fomentar estudos e melhorias terapêuticas.