DOENÇA DA CRIOAGLUTININA: RELATO DE CASO

Abstract

Objetivo: Descrever um caso de doença da crioaglutinina (CAD). Material e método: Estudo descritivo baseado na anamnese do paciente, exames complementares e revisão da literatura. Resultados: MPR 70 anos, preta, natural de São José de Ubá, dispneica na admissão hospitalar. Anêmica crônica, há 3 meses com tonteira, sonolência, desconforto em membros inferiores, hiporexia, fraqueza e lipotimia. Possui hipertensão e osteoartrite, uso diário de hidroclorotiazida 25 mg e atenolol 25 mg. Ao exame: palidez cutâneo mucosa ++/+4, desidratada, ictérica +/+6, acianótica, desorientada, murmúrio vesicular diminuído em base direita com estertores creptantes. Ausência de sinais de malignidade. Hemograma: Hb 3,5 g/dL; VCM 96 mm3; HCM 33 pg; CHCM 34,3 g/dL; RDW 22,1 %; Leucometria 8410 (0/0/0/0/1/77/20/2) Plaquetas 100000/mm3. Bilirrubina total 1,5 mg/dL, direita 0,5 mg/dL e indireta 1 mg/dL; LDH 1672 U/L. Tomografia de tórax infiltrado em base pulmonar direita. Internada, antibioticoterapia e hemotransfusão. Panaglutinação eritrocitária a 4ºC no sangue coletado. Estudo imuno-hematológico: teste de antiglobulina humana direita (TAD) positivo 3+: IgM fraco positivo e C3d (4+). Anticorpos irregulares negativa a 37ºC e temperatura ambiente e positiva a 4ºC. Panaglutinação em temperatura ambiente, 4ºC e a 37ºC, sugestiva a presença de crioaglutinina. Ausência de malignidade ao exame radiológico. A biopsia de medula óssea: hipercelularidade eritróide (98%) e infiltrado linfoide intersticial e nodular peritrabecular, células pequenas e núcleos hipercorados. Imuno-histoquímica: infiltrado linfoide intersticial e nodular peritrabecular, células pequenas e de fenótico misto, com predomínio B (20% dos elementos nucleados) e expressão única e forte de CD20, sugestivo de neoplasia de células linfoides B pequenas e maduras. Tratou a pneumonia, recebeu transfusão, aquecimento das extremidades, recuperação clínica e hemograma da alta Hb 5,5 g/dL; Hct 16,5%; VCM 90,2 mm3; HCM 30,1 pg; CHCM 33,3 g/dL; RDW 18,6%; Leucometria 5400 (0/0/0/0/5/66/24/5); plaquetas 107000 mm3, encaminhada a onco-hematotológia. Discussão: A CAD é uma anemia hemolítica auto-imune (AHAI) rara. Os auto-anticorpos, na maioria monoclonais, da classe IgM e cadeia leve K destroem os eritrócitos via ativação do complemento, a 4ºC. O TAD poliespecífico é positivo e monoespecífico positivo para C3d, título de crioaglutinina ≥ 64 a 4°C e ausência de doença maligna na clínico e/ou radiológico. Sob baixas temperaturas, 90% manifestam acrocianose e fenômeno de Raynaud. Observa-se doença linfoproliferativa clonal medular: linfoma linfoplasmocitário, linfoma da zona marginal, linfoproliferação clonal não classificada e a linfocitose reativa, gamopatia monoclonal de significado indeterminado e macroglobulinemia. A Imunofixação sérica, quantificação de classe de imunoglobulina, citometria de fluxo e biópsia de medula óssea caracterizam o clone. Se negativos não excluem o diagnóstico. O manejo envolve medidas comportamentais, tratamento da infecção bacteriana, reduzir o conteúdo plasmático do hemotransfundido, a plasmaférese realiza o clerance do auto-anticorpo, uso de imunoterapia ao clone: anticorpo anti-CD20 isolado ou associado a fludarabina ou a bendamustina. O anticorpo monoclonal anti-C1s, inibe a via clássica do complemento. Conclusão: A CAD é uma AHAI rara, com panaglutinação eritrocitária a 4ºC, com diagnóstico laborioso e alta morbimortalidade na ausência de tratamento adequado.