Piebaldisme: une anomalie pigmentaire à reconnaitre: à propos d'un cas et revue de la littérature

Abstract

Le Piebaldisme est une maladie autosomique dominante rare caractérisée par une anomalie congénitale de la pigmentation de la peau devenant parsemé de zones hypopigmentaires. Il est dû à une anomalie de développement des mélanocytes. Il atteint généralement la peau en exclusivité, par ailleurs il peut être associé à d'autres anomalies ou être confondu avec d'autres diagnostics différentiels. Nous présentons le cas d'un garçon de 5ans atteint de piebaldisme dans le cadre d'un phénotype dermatologique familial sans autres atteintes. Nous discuterons à travers ce cas la pathogénie, la clinique, les diagnostics différentiels ainsi que les modalités de prise en charge et les nouveaux essais thérapeutiques.

Keywords

• piebaldisme
• dépigmentation
• mélanocyte