Jornal de Pediatria (Oct 2008)
Gliomatose cerebral na infância com evolução favorável: relato de caso Gliomatosis cerebri with favorable outcome in a child: a case report
Abstract
OBJETIVO: Relatar caso clínico raro de gliomatose cerebral difusa em criança, que, contrariando o observado na literatura, evoluiu de maneira clinicamente satisfatória. DESCRIÇÃO: Relatamos caso de criança que desenvolveu gliomatose cerebral com manifestações clínicas graves e progressivas. Exames iniciais foram inespecíficos. Melhora clínica inicial após cirurgia neuroendoscópica, porém piorou progressivamente, manifestando hidrocefalia obstrutiva, paraparesia e dificuldade de deambulação. Foram evidenciadas lesões disseminadas no espaço subaracnóideo, sendo realizadas nova intervenção cirúrgica, quimioterapia e radioterapia. Atualmente, após 6 anos de evolução, lesões no encéfalo e canal raquidiano estão inalteradas e há importante seringomielia. Entretanto, a criança apresenta-se clinicamente estável, com desenvolvimento adequado para sua idade, evidenciando resposta satisfatória ao tratamento. COMENTÁRIOS: A apresentação clínica e a propedêutica do caso levaram ao diagnóstico de gliomatose cerebral difusa do sistema nervoso central. Há poucos relatos na literatura desse tipo de tumor em crianças, e não se encontrou nenhum relato com evolução favorável como no caso apresentado.OBJECTIVE: To report a rare clinical case of gliomatosis cerebri with favorable outcome in a 3-year old child. DESCRIPTION: A 3-year old child developed severe and progressive symptoms of gliomatosis cerebri. The initial tests were unspecific. After clinical improvement following neuroendoscopic surgery, there was a progressive decline in clinical status with development of obstructive hydrocephalus, paraparesis and difficulty in walking. The child was again submitted to surgery after disseminated injuries in the subarachnoid space were identified. She also received chemotherapy and radiotherapy. Currently, 6 years later, spinal canal and brain injuries remain unaltered, with marked syringomyelia. However, the child is clinically stable, with adequate development for her age, indicating a satisfactory response to treatment. COMMENTS: The child's clinical presentation and the combination of symptoms led to the diagnosis of gliomatosis cerebri. There are few descriptions of this kind of tumor in children in the literature, and none reports a favorable outcome as in the present case.
Keywords
