An atypical case of refractory passenger lymphocyte syndrome after renal transplantation

Abstract

Background: Passenger lymphocyte syndrome (PLS) causes immune-mediated hemolysis in solid and bone marrow transplant recipients. Donor-derived antibodies against the recipient erythrocyte drive the pathogenesis. It is a rare entity in kidney transplantation, and most of the cases are self-limited. Case presentation: A 36-year-old woman presented with fatigue 13 days after living donor renal transplantation. The operation was uneventful, and she was discharged with normal graft functions on the 11th day of transplantation Findings were consistent with cold agglutinin disease at her admission. However, the cold agglutinin test was negative. Eventually, she was diagnosed with PLS. Refractory intravascular hemolysis and frank hemoglobinuria were also present in the patient. Hemolysis was resistant to steroids, intravenous immunoglobulin (IVIG), and Rituximab. Because of life-threatening anemia related to refractory PLS, mycophenolate and tacrolimus were interrupted. However, hemolysis persisted. Following that, immunoadsorption (IA) treatment was obtained. Unfortunately, graft loss occurred due to rejection despite the resolution of PLS after IA. Conclusion: PLS is a rare and usually self-limited entity. Our case was an atypical refractory PLS that resembled cold agglutinin disease. Also, frank hemoglobinuria was observed related to severe intravascular hemolysis. These features have not been described before in PLS, to the best of our knowledge. Additionally, IA treatment had never been reported in the literature for PLS, as far as we know. Treatment and management could be a challenge in refractory PLS. Rituximab, IVIG, and extracorporeal treatments could be beneficial. It should be borne in mind that refractory PLS can cause graft and patient loss. Resumen: Antecedentes: El síndrome de linfocitos pasajeros (PLS) causa hemólisis inmunomediada en receptores de trasplantes sólidos y de médula ósea. Los anticuerpos derivados del donante contra el eritrocito receptor impulsan la patogénesis. Es una entidad rara en el trasplante de riñón y la mayoría de los casos son autolimitados. Presentación del caso: Una mujer de 36 años presentó fatiga 13 días después del trasplante renal de donante vivo. La operación transcurrió sin incidentes y fue dada de alta con las funciones normales del injerto el día 11 del trasplante. Los hallazgos coincidían con la enfermedad por crioaglutininas en el momento de su ingreso. Sin embargo, la prueba de crioaglutininas fue negativa. Finalmente, le diagnosticaron PLS. La paciente también presentó hemólisis intravascular refractaria y hemoglobinuria franca. La hemólisis fue resistente a los esteroides, la inmunoglobulina intravenosa (IgIV) y el rituximab. Debido a la anemia potencialmente mortal relacionada con PLS refractario, se interrumpieron el micofenolato y el tacrolimus. Sin embargo, persistió la hemólisis. A continuación, se obtuvo el tratamiento de inmunoadsorción (IA). Desafortunadamente, la pérdida del injerto ocurrió debido al rechazo a pesar de la resolución de PLS después de la IA. Conclusión: El PLS es una entidad rara y generalmente autolimitada. Nuestro caso fue un PLS refractario atípico que se asemejaba a la enfermedad por crioaglutininas. Además, se observó hemoglobinuria franca relacionada con hemólisis intravascular grave. Estas características no se han descrito antes en PLS, según nuestro leal saber y entender. Además, el tratamiento IA nunca se había informado en la literatura para PLS, hasta donde sabemos. El tratamiento y el manejo podrían ser un desafío en PLS refractarios. El rituximab, la IgIV y los tratamientos extracorpóreos podrían ser beneficiosos. Debe tenerse en cuenta que los PLS refractarios pueden provocar la pérdida del injerto y del paciente.

Keywords

• Trasplante
• Anemia hemolítica
• Síndrome de linfocitos pasajeros
• Inmunoadsorción