LINFOMA/LEUCEMIA DE CÉLULAS T DO ADULTO

Abstract

Objetivo: Relatar um caso de Linfoma/ Leucemia de Células T do Adulto (ATLL) do Hospital de Base de São José do Rio Preto (HB-SJRP). Metodologia: Os dados foram obtidos por revisão do prontuário, após autorização prévia do paciente. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 41 anos, sem comorbidades prévia, iniciou um quadro de dores ósseas acompanhado de perda de peso. Nos exames demonstrava hipercalcemia, lesões ósseas e linfocitose em sangue periférico (23 mil linfócitos). Realizada lâmina de sangue periférico com presença de linfócitos em formato de flores (Flower Cells). Solicitado sorologias que veio com HTLV I e II reagente. Prosseguimos investigação com Citometria de Fluxo (CF) de sangue periférico que demonstrou a presença de 84,2% de células de linhagem T maduras e anômalas, que expressam os antígenos CD3 de membrana, CD4, TCR alfa/beta, CD5, CD2 e CD25, em associação com ausência de CD7 e CD26. Solicitado tomografia computadorizada por emissão de pósitrons (PET-CT), com o seguinte resultado: hipermetabolismo em lesões ósseas (maior SUV em mandíbula à direita: 6,6) e baço. Com tais achados fizemos a hipótese diagnóstica de Linfoma/Leucemia de Células T do adulto - Fase Aguda. Proposto tratamento quimioterápico com DaEPOCH (Dose Ajustada de Etoposídeo, Prednisolona, Vincristina, Ciclofosfamida e Doxorrubicina). Após 1 ciclo paciente apresentou progressão clínica com hipercalcemia e aumento de linfocitose. Optado por trocar esquema terapêutico para DHAP (Dexametasona, Citarabina e Cisplatina), sendo realizado 2 ciclos. Como paciente mantinha episódios de hipercalcemia e piora da linfocitose foi optado por realizar nova CF que demonstrava presença de 8,6% de linfócitos T maduros e anômalos e novo PET-CT onde mantinha hipercaptação em lesões ósseas e baço, sem alterações significativas em relação ao exame anterior. Dessa forma, optado por iniciar nova quimioterapia de salvamento com GEMOX (Gemcitabina e Oxaliplatina), feito 1 ciclo. Logo após evoluiu com hipercalcemia sintomática com necessidade de hemodiálise para controle. Diante deste cenário, paciente com franca progressão clínica e laboratorial, com queda de status performance, refratária a múltiplas linhas de quimioterapia foi optado em conjunto com familiares por cuidados paliativos. Discussão: A ATLL é uma neoplasia linfoproliferativa rara de células T maduras CD4 e CD25 positivas causada pela infecção do HTLV tipo I. Apresenta maior incidência no Japão, Caribe, América Central, África Intertropical e Romênia. Esta patologia apresenta subtipos clínicos: forma aguda, crônica, linfomatosa e smoldering. As formas aguda e linfomatosa apresentam um dos piores prognósticos de todos os Linfomas Não Hodgkin. Por ser uma doença rara e de apresentação heterogênea há controvérsias sobre o esquema quimioterápico e a necessidade de uso de antivirais. Além disso, há um resposta frustra as linhas de tratamentos sugeridas. Conclusão: A ATLL é uma patologia rara associada a infecção pelo vírus HTLV-I. A importância do seu reconhecimento estão relacionados a sua agressividade e aos desafios terapêuticos.