Molecular evaluation of the great vessels of patients with bicuspid aortic valve disease Análise molecular dos grandes vasos da base em portadores de valva aórtica bicúspide

Abstract

PURPOSE: Bicuspid aortic valve (BAV) is associated with increased prevalence of annulo-aortic ectasia, dissection and ascending aortic aneurysm. This study was undertaken to compare the amount of fibrillin-1 and elastin in the media of great vessels of patients with bicuspid and tricuspid aortic valve disease. METHOD: Tissue samples of ascending aorta and pulmonary artery were obtained from 22 patients with bicuspid aortic valve disease (BAV) and 17 patients with tricuspid aortic valve disease (TAV), including 6 normal valves from the transplant program. Indirect immunofluorescence and computerized image analyses were used to quantify fibrillin-1 and elastin of the media of the arteries. The results were expressed as the mean integrated optical density (IOD). RESULTS: In the ascending aorta, the IOD for fibrillin-1 was 15 ± 8 in the BAV group and 24 ± 7 in the TAV group (p = 0.001). In the pulmonary artery, the IOD for fibrillin-1 was 18 ± 10 in the BAV group and 25 ± 9 in the TAV group (p = 0.07). In respect to the elastin measurements of the aorta, the specific IOD was 34 ± 13 in the BAV group and 29 ± 14 in the TAV group. In the pulmonary artery the IOD for elastin was 30 ± 12 in the BAV group and 29 ± 14 in the TAV group (p = 0.34). CONCLUSIONS: Patients with BAV were found to have less fibrillin-1 in the ascending aorta and pulmonary artery than patients with TAV. These findings may explain aortic root dilation and ascending aortic dissection in patients with BAV disease.OBJETIVO: A valva aórtica bicúspide (VAB) está associada a maior prevalência de ectasia anulo-aórtica, aneurisma e dissecção da aorta ascendente. Este estudo investigou a quantidade de fibrilina-1 e elastina nos grandes vasos de portadores de VAB. MÉTODO:Amostras de tecidos foram colhidas da aorta ascendente e tronco da artéria pulmonar de 22 portadores de VAB e 16 portadores de valva aórtica tricúspide (VAT) submetidos a cirurgia cardíaca, incluindo seis portadores de valva aórtica normal, provenientes do programa de transplante. Imunofluorescência indireta e análise computadorizada de imagens foram utilizadas para quantificação das proteínas na camada média dos vasos, expressas como densidade óptica integrada média (DOI). RESULTADOS: Na aorta, a DOI específica para fibrilina-1 foi 15 ± 8 no grupo bicúspide e 24 ± 7 no grupo tricúspide (p=0,001). Na artéria pulmonar, a DOI específica para fibrilina-1 foi 18 ± 10 no grupo bicúspide e 25 ± 9 no grupo tricúspide (p=0,07). A DOI específica para elastina na aorta foi 34 ± 13 no grupo bicúspide e 36 ± 19 no grupo tricúspide (p=0,31). Na artéria pulmonar, a DOI para elastina foi 30 ± 12 no grupo bicúspide e 29 ± 14 no grupo tricúspide (p=0,34). CONCLUSÕES: Os portadores de VAB apresentaram menor quantidade de fibrilina-1, mas não elastina, na aorta ascendente e artéria pulmonar que os portadores de VAT normal ou doente. Estes achados podem explicar a maior incidência de dilatação e dissecção da aorta ascendente em portadores desta má-formação da valva aórtica.

Keywords

• Valva aórtica
• Aorta
• Aorta
• Aorta
• Fibrilina
• Elastina
• Síndrome de Marfan
• Aortic valve
• Aorta
• Aorta
• Aorta
• Fibrillin
• Elastin
• Marfan syndrome