AGAMOGLOBULINEMIA LIGADA AO X COM NEUROTOXOPLASMOSE E CD4 > 250

Abstract

Toxoplasma gondii é um parasita intracelular com capacidade para infectar quase todas as células de animais vertebrados homeotérmicos. É uma das zoonoses mais prevalentes no mundo cuja prevalência chega a 30% na população mundial. Desde a emergência do HIV, as formas graves de Toxoplasmose, principalmente as infecções do sistema nervoso central, foram amplamente descritas, trazendo uma relação direta entre risco de infecção/ reativação da doença latente inversamente proporcional ao número de linfócitos TCD4. Até então, não há relatos na literatura sobre a ocorrência de neurotoxoplasmose em pacientes portadores de Agamoglobulinemia, assim como não há protocolos que orientem o tempo de terapia. B.V.T.B, masculino, 14 anos, portador de Agamoglobulinemia ligada ao X (XLA), em uso de imunoglobulina desde os 2 anos de vida. Iniciou há 3 meses com quadro de ataxia e perda de força de membro superior esquerdo. RM de crânio evidenciou ''lesão focal de núcleos da base à direita, com hipersinal em FLAIR, apresentando realce periférico ao contraste e sem restrição central à difusão. Apresenta efeito expansivo com compressão do ventrículo lateral direito e desvio das estruturas da linha mediana para a esquerda cerca de 4 mm”. Submetido à biópsia cerebral em 18/10/22, sendo excluída neoplasia. Evoluiu com sonolência, desvio de rima labial e movimentos involuntários de dimidio esquerdo em outubro de 2022. Pela suspeita de ADEM, foi submetido à pulsoterapia com metilprednisolona por 3 dias, apresentando no último dia pico febril de 38°C e torpor, com necessidade de IOT e transferência à UTI. Paciente submetido à punção de LCR em 03/11/22 com identificação de Toxoplasma gondii em sua forma de trofozoítos por meio de observação direta em lâmina, posteriormente confirmada por metagenômica. A partir da primoinfeção pelo Toxoplasma gondii, a atuação da imunidade inata exerce papel fundamental no controle da forma livre do parasita (taquizoíto) e, a partir da formação de IgG específica, o controle humoral adaptativo mantém o parasita em latência, na forma de bradizoíto. Embora não existam relatos na literatura da ocorrência de formas graves da Toxoplasmose em pacientes com Agamoglobulinemia, o controle humoral exerce fundamental importância dentre os indivíduos portadores do agente, uma vez que os mecanismos inatos e adaptativos celulares não conseguem erradicar os bradizoítos, independente da contagem de CD4 (que nestes pacientes se encontra normal).

Keywords

• Neurotoxoplasmose Agamoglobulinemia Imunodeficiência primária