LINFOMA EXTRANODAL DE CÉLULAS T/NK TIPO NASAL: UM ESTUDO DE CASO

Abstract

Introdução: O Linfoma de Células T/NK é um subtipo raro e agressivo de Linfoma não-Hodgkin que acomete principalmente populações asiáticas e latino-americanas. Comumente afeta regiões extranodais, em especial a cavidade nasal, e pode ser causador de uma apresentação rara que, anteriormente, era denominada “granuloma letal de linha média”. Em geral, tem como patogênese a infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV), tendo apresentação mais branda, caso localizado apenas na cavidade nasal, mas pode ser mais agressivo, se localizado além da cavidade nasal. Objetivos: Este trabalho visa a descrever o caso clínico de um paciente com Linfoma de Células T/NK extranodal (tipo nasal) destacando os tratamentos realizados e a resposta às terapias, considerando a idade do paciente. Relato de caso: Homem de 80 anos, previamente hipertenso, dislipidêmico, diabético tipo 2 e hipotireoideo, busca atendimento médico devido ao surgimento de uma massa de rápido crescimento em região de pálpebra inferior de olho direito. Paciente nega sintomas B associados. Realizada biópsia incisional da lesão, compatível com Linfoma de Células T/NK extranodal nasal. O paciente foi submetido a PET-CT para estadiamento da doença que evidenciou lesão expansiva com realce pelo meio de contraste e discreta atividade metabólica (SUV = 4,4) em partes moles da região periorbitária inferior direita, medindo cerca de 2,7 × 1,2 cm. Ausência de linfonodos com aumento significativo da atividade metabólica. Dessa forma, evidenciou-se estadiamento clínico localizado (IA). O paciente foi tratado com protocolo VIPD, tendo obtido Resposta Completa após o tratamento. Cinco meses após o término do tratamento, entretanto, o paciente evoluiu com recaída de doença (nova lesão em rinofaringe). Paciente realizou tratamento com radioterapia local (10 frações de 3Gy) e, após, um ciclo de DDVP. O paciente apresentou neutropenia febril com choque séptico e foi optado por suspender este tratamento de resgate e realizar tratamento alternativo com Pembrolizumabe. Após 2 ciclos, paciente atingiu resposta completa. Atualmente, cinco meses após o início do protocolo com Pembrolizumabe, o paciente segue em resposta completa. Discussão: O tratamento convencional para Linfoma de Células T/NK em estágio IA geralmente inclui radioterapia local e quimioterapia, tendo uma sobrevida livre de progressão de 5 anos entre 73%-89% O paciente respondeu de forma satisfatória ao tratamento inicial, porém evoluiu posteriormente com recidiva da doença. Foi optado por iniciar tratamento de resgate com Pembrolizumabe, um inibidor de PD-1, protocolo de tratamento em estudo para casos refratários de Linfoma de Células T/NK nasal. Para este paciente idoso, com múltiplas comorbidades e alta toxicidade à quimioterapia (neutropenia febril com choque séptico), o novo tratamento proporcionou sobrevida livre de progressão de doença e melhor qualidade de vida diante de uma doença rara e agressiva. Conclusão: O caso apresenta um tratamento de resgate raro para Linfoma T/NK nasal, com uso de Pembrolizumabe, permitindo maior qualidade de vida para um paciente idoso. Trata-se de um caso relevante do ponto de vista acadêmico, tendo em vista se tratar de uma doença muito rara que teve boa resposta a um tratamento ainda pouco utilizado neste contexto.