INCLUSÕES SEMELHANTES A GRÂNULOS DE SNAPPER-SCHNEID EM PACIENTE COM LEUCEMIA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS DURANTE TRATAMENTO NO HEMOCENTRO DO AMAZONAS: RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: A leucemia de células plasmáticas (LCP) é uma neoplasia hematológica linfoproliferativa rara variante do mieloma múltiplo (MM) e pode ser classificada como LCP de novo /primária (LCPp) ou secundária (LCPs). Seu diagnóstico (D0) é realizado pela presença ≥20% de células plasmáticas no sangue periférico (SP) com contagem absoluta (ABS) > 2.000 células/mm3. Assim, o presente relato de caso descreve os dados de paciente diagnosticada com LCPp e que apresentou inclusões semelhantes a grânulos de Snapper-Schneid durante o tratamento na Fundação Hospitalar de Hematologia e Hemoterapia do Amazonas (HEMOAM), Hemocentro localizado na Amazônia Brasileira. Relato de caso: Paciente feminina, 58 anos de idade apresentando dificuldade de deambulação e dores em região dorsal e lombar 7 meses antes do diagnóstico (D0). Devido a não efetividade do tratamento ortopédico e por conta de alterações hematológicas, foi encaminhada ao HEMOAM. Apresentou-se eupneica e hipocorada, com resultados dos exames laboratoriais de anemia (Hb 5,5 g/dL), plaquetopenia (9.500/mm3), leucocitose absoluta no SP (17.150 céls/mm3) juntamente com 6% de linfócitos atípicos e 33% de células plasmáticas (5.659/mm3). Os resultados dos testes bioquímicos evidenciaram β2-microglobulina superior a 20.000 ng/mL, LDH 283 U/L e Albumina 4,71 g/dL (67,3%). A imunofenotipagem apresentou antígenos CD38+, CD56+ e CD138+. Após o início do 4° ciclo de quimioterapia a paciente apresentou 27.500/mm3 de leucócitos no SP, com 70% de células plasmáticas (19.250/ mm3), as quais algumas apresentaram grânulos citoplasmáticos azurófilos ovais morfologicamente correspondentes a grânulos de Snapper-Schneid. Ademais, observou-se a piora dos sintomas com eventos de dispneia, palidez cutânea, dores nas articulações, astenia, tosse, dor persistente no quadril e torácica, persistência de anemia (8,4 g/dL) e plaquetopenia (7.300/ mm3). Discussão: A LCP é caracterizada pela proliferação clonal descontrolada de plasmócitos com curso clínico agressivo apresentando altos níveis de LDH e β2-microglobulina ao diagnóstico, sendo indicado maior taxa de proliferação clonal. A morfologia das células plasmáticas é altamente variável, podendo ser observado citoplasma basofílico, núcleo excêntrico e/ou irregular, complexo de Golgi proeminente, limitado ou ausente, alta relação núcleo/citoplasma (N/C), cromatina finamente dispersa e nucléolos proeminentes. Além disso, as células plasmáticas observadas no SP são correspondentes às observadas no MM evoluído ou agressivo, sendo que essas células podem apresentar inclusões de origem lisossomal e precipitados de imunoglobulina (grânulos de Snapper-Schneid), que se tornam mais frequentes conforme a progressão da doença, indicando um aumento na taxa de atipia e malignidade. Conclusão: O presente caso reflete a alta variabilidade morfológica que as células leucêmicas plasmáticas podem apresentar durante a progressão da neoplasia. Atualmente a paciente segue em observação com uso de frequentes analgésicos, devido ao estado grave, com suspeita diagnóstica de MM possivelmente evidenciado também pela presença dos grânulos de Snapper-Schneid.