Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2024)

POLIARTRITE MIGRATÓRIA E ERITEMA NODOSO EM MEMBRO SUPERIOR PARANEOPLÁSICOS SECUNDÁRIOS A LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA CRÔNICA: RELATO DE CASO

  • KCR Mata,
  • CLV Silva,
  • MLB Neto,
  • RS Giuliano,
  • JVS Valadares,
  • CDC Lima,
  • VLF Santos,
  • NBA Miranda,
  • APMR Ribeiro,
  • AC Oliveira

Journal volume & issue
Vol. 46
pp. S464 – S465

Abstract

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Introdução: A Leucemia Mielomonocítica Crônica (LMMC) é uma doença rara, mas com incidência anual de 2,5 por 100.000 indivíduos com mais de 70 anos. Considerada uma condição mista, com componente mieloproliferativo e mielodisplásico. tem prognóstico reservado, risco de progressão para Leucemia Mieloide Aguda (LMA) e sobrevida média de 14 a 22 meses. Manifestações extra-medulares são incomuns e geralmente envolvem baço, fígado, pele e linfonodos. Relato de caso: Paciente masculino, de 60 anos, previamente hígido e sem comorbidades foi admitido em síndrome anêmica e consumptiva há um ano. Relatou poliartralgia migratória de grandes e pequenas articulações – proximais e distais – há um ano, de característica assimétrica, associada a dor, edema, calor local e redução da amplitude de movimento. Há cinco meses, iniciou perda ponderal não intencional e, há um mês, notou tumoração de crescimento progressivo em membro superior esquerdo. Ao exame físico, observou-se mucosas hipocrômicas, fígado e baço palpáveis a 2 cm do rebordo costal e presença de nodulação no terço médio do braço esquerdo – de 4,3 cm no maior diâmetro, doloroso, móvel, circundada por hiperemia e com calor local. Não apresentava sinais de artrite ou artropatia. Exames laboratoriais revelaram monocitose absoluta e relativa, sem blastos, plaquetopenia e Fator Antinuclear (FAN) reagente 1:320 com padrão nucleolar homogêneo. À hematoscopia, apresentou monocitose. Por fim, a imunofenotipagem de sangue periférico aliada ao anatomopatológico de medula óssea, confirmaram a LMMC. O tratamento foi iniciado com agentes alquilantes em serviço especializado em onco-hematologia, resultando em remissão completa dos sintomas constitucionais, articulares e da massa em braço esquerdo. Discussão: A artrite é responsável por 23% das manifestações extramedulares da LMMC. Nesse contexto, o FAN com padrão nucleolar homogêneo – além de indicativo de neoplasia em atividade – é altamente específico para autoimunidade. Ademais, um importante diagnóstico diferencial é a artrite gotosa por hiperuricemia secundária. Nesse contexto, o eritema nodoso predomina em membros inferiores e pode ser uma manifestação paraneoplásica de tumores hematológicos e sólidos, que possivelmente precede a doença de base. A lesão no braço esquerdo – que regrediu totalmente após o início de tratamento – é uma manifestação dermatológica rara de LMMC, cujo mecanismo é uma reação de hipersensibilidade tardia, do tipo IV. Vale destacar que tais manifestações cutâneas podem, inclusive, preceder os sinais iniciais de linfomas, leucemias e tumores sólidos. Conclusão: O presente relato ilustra uma apresentação rara e complexa da LMMC e destaca a relevância de considerar manifestações clínicas atípicas, como a poliartralgia e massas cutâneas, no diagnóstico diferencial. A remissão completa do quadro ao tratamento com agentes alquilantes ressalta a importância do diagnóstico e tratamento adequados. Além disso, a associação aqui descrita revela a importância da avaliação abrangente em pacientes com sintomas incomuns, contribuindo para um melhor entendimento e manejo dessa doença rara.