Adenomatosis Endocrina Múltiple Tipo IIb

Abstract

Se revisa el síndrome de Adenomatosis Endocrina Múltiple Tipo IIb, el cual está constituído por carcinoma medular del tiroides neuromas mucoso múltiples, feocromocitoma un hábito marfanoide característico. te síndrome al igual que el Tipo 1 y el Tipo II.a son considerados actualmente como apudomas. El diagnóstico se hace por las características clínicas marfanoides descritas, por la dosificación de calcitonina y por los hallazgos histopatológicos que muestran carcinoma medular, neuromas y feocromocitoma. El tratamiento es quirúrgico consiste en la tiroidectomía total y en la extirpación de lo feocromocitoma, cuando éstos existen. El pronóstico e sombrío y 10 pacientes invariablemente fallecen, considerándose el tratamiento quirúrgico como de tipo paliativo; la radioterapia y la quimioterapia no evitan la metástasis ni las recurrencias.