Fibroelastoma papilífero: experiência de uma instituição Cardiac papillary fibroelastoma: experience of an institution

Abstract

Os tumores cardíacos primários do coração são raros, com uma prevalência entre 0,0017% e 0,19% dos estudos de autópsia não selecionados. Cerca de 75% são tumores benignos e quase a metade são mixomas. Os restantes se dividem entre rabdomiomas, lipomas e fibroelastomas. Os mixomas são os tumores cardíacos mais comuns na idade adulta e os rabdomiomas, os mais comuns da população pediátrica. O fibroelastoma papilífero (FEP) é um tumor benigno do coração, relativamente raro, correspondendo a aproximadamente 8% dos tumores cardíacos. São os que mais comumente acometem as valvas cardíacas¹. No passado, consistiam de achados de necropsia ou eram encontrados em procedimentos cirúrgicos ao acaso. O diagnóstico in vivo era esporádico². Com o aprimoramento das técnicas de ecocardiografia, o FEP tem sido diagnosticado com maior freqüência. São, geralmente, descritos como uma massa móvel, pedunculada, bem delimitada e com predileção pelo endocárdio valvar. A proposta terapêutica, quando pedunculados, é a ressecção cirúrgica, visando a prevenção de fenômenos embólicos cerebrais, pulmonares, coronarianos ou periféricos1,3. Serão apresentados cinco casos diagnosticados em nossa instituição, no período de agosto de 1995 a junho de 2004.Primary intracardiac tumors are rare, with prevalence between 0.0017% and 0.19% from non-selected autopsy studies. Approximately 75% are benign and almost half of them are myxomas. The remaining tumors are divided among rabdomyomas, lipomas and fibroelastomas. Myxomas are the most common intracardiac tumors in adult age and rabdomyomas the most common among pediatric population. Papillary fibroelastoma (PFE) is a relative rare benign heart tumor, corresponding to approximately 8% of intracardiac tumors. They most commonly manifested in cardiac valves¹. In the past, they either consisted of necropsy findings or were found in surgical procedures at random. In vivo diagnosis was sporadic². With the improvement of echocardiography techniques, PFE has been more frequently diagnosed. They are usually described as a movable, pedunculate, well-delimited mass and with predilection for valve endocardium. Therapeutic proposal, when they are pedunculate, is surgical resection, preventing cerebral, pulmonary, coronary or peripheral embolic phenomena1,3. Five cases diagnosed in our institution, in the period from August 1995 to June 2004, will be presented