Krisis Adrenal pada Bayi dengan Hiperplasia Adrenal Kongenital

Abstract

Krisis adrenal adalah suatu kondisi yang terjadi akibat kegagalan kelenjar adrenal memproduksi hormon glukokortikoid dan/atau mineralokortikoid secara normal. Gejala krisis adrenal pada bayi tidak spesifik, namun diagnosis dini dan tata laksana yang tepat akan menentukan prognosis pasien. Kasus adalah By &, 19 hari datang dengan keluhan tangan dan kaki dingin, keringat dingin di kepala, tidak menangis dan kelihatan lemah sejak 4 jam sebelum masuk rumah sakit. Terdapat riwayat kematian neonatal anak sebelumnya disertai ambigus genitalia. Pada pemeriksaan fisis ditemukan syok, sesak napas dan ambigus genitalia (klitoromegali, fusi labio-skrotal dan tidak ditemukan testis). Pemeriksaan darah menunjukkan asidosis metabolik berat, hiponatremia dan hiperkalemia. Hasil analisis kromosom menunjukkan 46, XX. Kadar 17-hidroksi-progesteron 84 nmol/L (N: 0,5-6,5 nmol/L).

Keywords

• krisis adrenal
• hiperplasia adrenal kongenotal (HAK)
• hidrokortison