Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2024)

RELATO DE CASO: PACIENTE COM LINFOMA T/NK EXTRANODAL NASAL

  • MFG Severino,
  • FO Morais,
  • L Rissi,
  • LM Moraes,
  • B Pavan,
  • CH Dosualdo,
  • AF Pedrão,
  • CES Marçal,
  • RGC Goiato,
  • ALJ Silva,
  • ALJ Silva

Journal volume & issue
Vol. 46
p. S268

Abstract

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Objetivos: Descrever um caso de linfoma T/NK extranodal subtipo nasal. Material e métodos: Os dados foram obtidos a partir de entrevista e revisão de prontuário, com autorização do paciente. Relato de caso: Sexo masculino, 58 anos, trabalhador rural, apresentou quadro de perda ponderal de 20 quilos em um ano; evoluiu com lesão ulcerada em cavidade nasal, com invasão periocular esquerda e em palato mole. Realizada biópsia de lesão intranasal à esquerda em 20/10/23 com imunohistoquímica: CD3, CD20, CD56, EBER-I (EBV) positivos e CD20 negativo, Ki-67 90% compatível com linfoma T/NK extranodal. Realizado PET-CT (11/10/23) evidenciou acometimento em face, orofaringe, laringe, pregas vocais, linfonodos cervicais e abdominais (Estadio IV-E). Proposto protocolo SMILE (dexametasona, metotrexato, ifosfamida, L-asparaginase e etoposideo). Nos exames pré-tratamento apresentou sorologia anti-HBc total e anti-HBs positivos (contato com hepatite B com soroconversão), com necessidade de profilaxia com entecavir. Paciente fez uso de diversos tratamentos com antibióticos devido infecção secundária em sítio tumoral, com melhora após administração de Meropenem e Linezolida; iniciado protocolo SMILE com primeiro ciclo em 29/10/23. Devido ao baixo aporte nutricional e impossibilidade de passagem de sonda nasoentérica pelas lesões, optado por realizar gastrostomia como via alternativa de alimentação. Paciente evoluiu com piora clínica progressiva, com necessidade terapia intensiva 10 dias após iniciar protocolo quimioterápico, escalonamento de antibioticoterapia para polimixina B, necessidade de suporte ventilatório invasivo e droga vasoativa. Paciente veio a óbito em novembro/23 em decorrência das complicações infecciosas. Discussão: O linfoma T/NK extranodal é um subtipo de Linfoma não-Hodgkin relacionado ao vírus Epstein Barr, raro, compreende menos de 2% dos linfomas T. Desenvolve-se a partir de células natural killer (NK) - mais comum-, ou células T citotóxicas. A maioria dos linfomas T/NK ocorre na cavidade nasal e são denominados do tipo nasal, mas podem ocorrer em qualquer local. O sistema de estadiamento Ann Arbor é o mais indicado, e quanto ao prognóstico, IPI, KPI e o PINK são os modelos prognósticos e/ou preditivos mais utilizados. Existem vários tipos de esquemas quimioterápicos para tratamento. Quando a doença ocorre de forma localizada, é frequentemente tratada com radioterapia, com uma sobrevida em 5 anos de 70% dos casos. Já a doença em fase avançada pode ser tratada com radioterapia e quimioterapia, com sobrevida inferior, de apenas 40% em 5 anos. No caso do paciente relatado, foi optado por realizar protocolo SMILE, devido ao estágio avançado. Também pode ser feito P-GEMOX (peg-asparaginase, gencitabina, oxaliplatina), DDGP (dexametasona, cisplatina, gencitabina e peg-asparaginase) e em casos de pacientes que não toleram terapia de alta intensidade, pode ser realizado AspaMetDex (peg-asparaginase, metotrexato, dexametasona). Conclusão: O linfoma T/NK é um subtipo raro de linfoma T, com prognóstico reservado para os casos avançados. Esse relato descreve um caso com apresentação comum. Por se tratar de um linfoma agressivo, é importante que o diagnóstico seja feito precocemente e o tratamento correto seja instituído o mais breve possível.