Le bébé collodion: aspects cliniques et intérêt du diagnostic anténatal

Abstract

Le bébé collodion est une forme sévère de l'ichtyose congénitale à révélation néonatale. Le tableau clinique est souvent caractéristique. L'évolution, quand elle n'est pas fatale, se fait le plus souvent vers l'ichtyose sèche. Grâce aux techniques de biologie moléculaire, le diagnostic prénatal est rendu possible dès la 10-12ème semaine d'aménorrhée, permettant un conseil génétique. Quant au pronostic de la maladie, il dépend de plusieurs paramètres, à savoir le degré de l'atteinte initiale, la durée de la desquamation, ainsi que l'ichtyose sous-jacente. A l'occasion d'une nouvelle observation d'un bébé collodion issu à 34 SA, d'une parturiente ayant un cas index, et a évolution fatale dés le premier jour de vie; nous avons fait une revue de la littérature afin de préciser les aspects diagnostiques et thérapeutiques ainsi que l'utilité du diagnostic anténatale.

Keywords

• ichtyose
• bébé collodion
• dermatose congénitale