LINFOMA CUTÂNEO DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B, TIPO PERNA: RELATO DE CASO DE FORMA RARA DE APRESENTAÇÃO DE LINFOMA CUTÂNEO

Abstract

O Linfoma cutâneo difuso de grandes células B, tipo perna (LCDCBTP), é uma entidade nosológica rara, representando cerca de 4% de todos os linfomas primários cutâneos e 20% dos linfomas de células B cutâneos. Tipicamente incide em indivíduos idosos, com pico etário na sétima década de vida e predomínio no sexo feminino (razão homem:mulher 1:3-4). Clinicamente, apresentam-se tipicamente como lesões papulares violáceas, com rápida progressão para tumores vegetantes e/ou ulcerados e ‘disseminação frequente para sítios extracutâneos. Acomete com mais frequência a metade inferior das pernas, mas também em outros locais com frequência aproximada de 15%. Como características histopatológicas, à microscopia esses tumores são compostos por infiltrado de centroblastos e imunoblastos, difuso, não-epidermotrópico. À imunofenotipagem, espera-se positividade para CD20 e CD79a e, diferentemente dos linfomas cutâneos de centro foliculares, há tenência de alta expressão dos marcadores BCL2, IRF4/MUM1, FOXP1, MYC, IgM e IgD em 50% dos casos, porém, em aproximadamente 10% dos casos há ausência da expressão de BCL2 e IRF4/MUM1. Índice proliferativo com frequência se encontra elevado. Em relação ao prognóstico, fatores como lesões múltiplas no momento do diagnóstico, extracutâneas, inativação do gene CDKN2A identificável em testes genéticos e mutação do gene MYD88 L265P estão associados a piores desfechos, a despeito de estudos dos últimos anos apontarem sobrevida de 5 anos de aproximadamente 50%, podendo ser essa tão maior quanto na faixa de 70% com o uso do Rituximabe ao esquema poliquimioterápico CHOP. O relato de caso se refere a uma paciente do sexo feminino, com 65 anos de idade, natural e procedente de Franca-SP, com antecedentes pessoais de Sarcoidose e Hanseníase, apresentando-se em Setembro/2020 ao Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo, em Ribeirão Preto-SP, com lesão ulcero-infiltrativa extensa em face póstero-medial de coxa esquerda e lesão semelhante em região poplítea com exposição muscular, de rápida progressão em aproximadamente 4 meses, sem sintomas B associados. Relata que buscara outros serviços previamente, mas sem diagnóstico definitivo na ocasião. Em investigação diagnóstica, indicada biópsia cutânea, cujo resultado evidenciou células de tamanho intermediário e grande, com alta relação núcleo/citoplasma, núcleos ovalados, cromatina fina e focos de necrose à microscopia e positividade para CD20, BCL2, MUM1, MYC e CD30 à imunohistoquímica, além de índice de proliferação em 80%, sendo esses achados compatíveis com LCDCBTP. Estadiamento com Tomografia Computradorizada e biópsia de medula óssea não evidenciaram sinais de acometimento extracutâneo. Devido idade e performance status da paciente reduzida, optado por início de tratamento com R-CHOP em dose reduzida, com boa resposta creditada a redução das lesões prévia e hoje em acompanhamento ambulatorial com especialidade. Como conclusão, a descrição de casos como deste trabalho faz-se necessária com caráter informativo, visando adicionar tal patologia ao rol de diagnósticos diferenciais, uma vez se tratar de uma condição rara, frequentemente subdiagnosticada ou, quando realizado, ocorre de forma tardia e em fase agressiva, o que reduz a probabilidade de resposta adequada ao tratamento e resulta em elevação das taxas de mortalidade.