Dystrophie maculaire ou dystrophie cornéenne de Groenouw de type II

Abstract

La dystrophie cornéenne type Groenouw c'est une affection autosomique récessive dont le gène est localisé en 16q22. Elle débute dans l'enfance et reste plus ou moins muette avec gêne visuelle, photophobie et douleurs oculaire qui atteignent leur maximum vers 'âge de vingt ans, puis la symptomatologie se stabilisent. Les opacités cornéennes ont leurs bords flous et se situent au début dans le stroma antérieur. Histologiquement, il s'agit de dépôts de mucopolysaccharides acides. Nous rapportons le cas d'une femme de 34 ans présentant une baisse de l'acuité visuelle chiffrée à 2/10 avec correction au niveau des deux yeux, avec larmoiement chronique et chez qui l'examen biomicroscopique montre des opacités cornéennes faites de taches grisâtres à bords flous dans le stroma antérieur au centre de la cornée, qui s'étendent progressivement en confluant vers la périphérie et le stroma profond et jusquà la descemet et l'endothélium.

Keywords

• cornée
• dystrophie
• groenouw