Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2024)

ENCEFALITE LÍMBICA VIRAL EM PORTADOR DE LINFOMA HODGKIN CLÁSSICO: UM DESAFIO DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO DIANTE DE CAUSAS RARAS

  • BM Borges,
  • IAS Plentz,
  • GF Colli,
  • NS Castro,
  • TP Fagundes,
  • AG Macias,
  • DF Brasileiro,
  • JA Mozini,
  • ST Oliveira

Journal volume & issue
Vol. 46
pp. S207 – S208

Abstract

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Objetivo: Relatar o caso de paciente com encefalopatia límbíca viral com Linfoma Hodgkin clássico (LHc) recidivado após quimioterapia e Transplante de Medula Óssea Autólogo (TMOa). Material e métodos: Os dados foram obtidos através do prontuário eletrônico - (Philips Tasy®). Relato de caso: A.P, masculino, 54 anos, LHc refratário a 6 ciclos de ABVD (Adriamicina, Bleomicina, Vimblastina e Dacarbazina), com resposta completa a 2 ciclos de IGEV (Ifosfamida, Gencitabina, Vinorelbina e Prednisona), TMOa e recidivado em vigência de consolidação Brentuximabe Vedotin (BV), mantinha sintomas B, quando iniciou quadro de parestesias em face medial de mão, com evolução de semanas, evoluindo para pés, sugestivo de Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica (PIDC). Após realização de pulsoterapia com metilprednisolona sob suspeita de síndrome paraneoplásica para tratamento da PIDC, foi iniciado Pembrolizumabe como 4ª linha de tratamento e o paciente desenvolveu, 3 dias após, confusão mental, comportamento opositor e agitação psicomotora com privação do sono associado. Realizados coletas de painel viral, exames de imagem compatíveis com Encefalite Límbica (EL), líquor contendo hiperproteinorraquia (535 mg/dL) e pressão de abertura normal, e imunofenotipagem negativa para infiltração linfomatosa. Paciente evoluiu com melhora neurológica e de exame liquórico expressivos à instituição de aciclovir, ácido valproico e risperidona e atualmente segue quimioterapia com Pembrolizumabe sem neurolépticos, com resolução completa da neuropatia, bem como da alteração comportamental. Discussão: A EL, causa rara de encefalite, descrita pela primeira vez em 1960, apresenta-se como início recente de perda de memória, déficit cognitivo e distúrbios do sono e pode estar associada a síndrome paraneoplásica no LHc. A associação desta com o uso de Inibidores de Checkpoint, como o Pembrolizumabe também pode ocorrer raramente, como um efeito adverso imuno-mediado grave, especialmente em homens idosos, culminando até em desfechos fatais. Usualmente apresenta-se após administração por tempo prolongado (cerca de 8 semanas). Diante da terapia com corticoide, a suceptibilidade neurológica infecciosa, especialmente viral, deve ser suspeitada diante da hiperproteinorraquia. O diagnóstico diferencial desafiador apresentado acima destaca importância do exame neurológico e liquórico, associado a imagens complementares no manejo clínico do paciente. Tais ferramentas são capazes de guiar a terapêutica, que deve ser instituída rapidamente, para garantir a reversão adequada e melhor desfecho. Conclusão: A EL é uma causa rara de encefalite que acomete o lobo temporal medial, córtex cingulado ou hipocampo. Sua apresentação aguda associada a transtorno de comportamento, do sono e da memória possui diagnóstico diferencial amplo e sua etiologia deve ser prontamente determinada para rápido início terapêutico e reversão do quadro. O presente relato objetiva contribuir, diante do desfecho favorável e adequado, na documentação para o reconhecimento, manejo e possíveis direções de tratamento.