Actas Dermo-Sifiliográficas (Apr 2025)
[Translated article] An Update on EBV-related Cutaneous Lymphoproliferative Disorders: a Systematic Review
Abstract
Epstein Barr virus (EBV) positive lymphoproliferative disorders (LPD) with cutaneous involvement include a series of rare entities that go from indolent processes to aggressive lymphomas. B-cell EBV+ LPD mainly affect immunocompromised patients while T-cell EBV+ LPD are more prevalent in specific geographic regions such as Asia, Central America, and South America. Since the latest WHO-EORTC classification of cutaneous lymphomas in 2018, significant changes have been included in the new classifications of hematological malignancies. This systematic review summarizes the main clinical, histological, immunophenotypic and molecular characteristics of B- and T-cell EBV+ LPD that may compromise the skin at diagnosis. B-cell EBV+ LPD include primary cutaneous lymphomas such as EBV-Mucocutaneous Ulcer, as well as systemic lymphomas affecting the skin at diagnosis that may present such as lymphomatoid granulomatosis (LG), EBV diffuse large B cell lymphoma, NOS, plasmablastic lymphoma (PBL), extracavitary primary effusion lymphoma (EC-PEL) EBV+, EBV-positive polymorphic B cell LPD, and post-transplant lymphoproliferative disorders (PTLD). Regarding T-cell EBV+ LPD, most of these entities are categorized within T/NK-cell lymphoproliferative processes and lymphomas of childhood, including extranodal T/NK lymphoma, and even more exceptional forms such as EBV-positive T-cell centrofollicular lymphoma and intravascular T/NK-cell lymphoma. Diagnosis is based on integrating the clinical, histological, immunohistochemical, and genetic criteria discussed throughout this article. Differential diagnosis is a challenge for dermatologists and pathologists, so having scientific evidence available in this field is of paramount importance because overtreatment must be carefully avoided. Resumen: Los procesos linfoproliferativos (PLP) positivos para el virus de Epstein Barr (VEB) con afectación cutánea son una serie de entidades poco frecuentes que engloban desde procesos indolentes a linfomas agresivos. Los procesos linfoproliferativos B (PLP B) afectan principalmente a los pacientes inmunocomprometidos y los procesos linfoproliferativos T (PLP T) son más frecuentes en determinadas regiones geográficas como Asia, América Central y Sudamérica. Desde la última clasificación de la clasificación de consenso común de la Organización Mundial de la Salud y de la Organización Europea para la Investigación y el Tratamiento del Cáncer (WHO/EORTC) de los linfomas cutáneos en 2018 se han producido cambios significativos para estas entidades en las nuevas clasificaciones de las neoplasias hematológicas. En esta revisión sistemática se incluyen las principales características clínicas, histológicas, inmunofenotípicas y moleculares de los PLP B y T VEB+ que pueden afectar a la piel al diagnóstico. Entre los PLP B se incluyen linfomas primarios cutáneos como la úlcera mucocutánea positiva para el virus de Epstein Barr (UMC VEB+) y linfomas sistémicos que pueden presentarse con afectación cutánea como la granulomatosis linfomatoide (GL), el linfoma difuso de células grandes B asociado al virus de Epstein Barr, No especificado (LCGBD VEB+, NOS) el linfoma plasmablástico (LPB), el linfoma primario de cavidades con presentación extracavitaria (EC-PEL) VEB+, el proceso linfoproliferativo polimorfo B VEB+ o los PLP postrasplante (PLPPT). Dentro de los PLP T, la mayoría están englobados dentro de los PLP y linfomas de células T/NK de la infancia, así como el linfoma T/NK extranodal y formas aún más excepcionales como el linfoma T de célula centrofolicular VEB+ y el linfoma intravascular de célula T/NK. El diagnóstico diferencial de estas entidades es un reto para clínicos y patólogos, por lo que disponer de evidencia científica de calidad en este campo es de gran importancia para evitar el sobretratamiento.
Keywords
