RARA APRESENTAÇÃO DE LINFOMA INTRAVASCULAR DE GRANDES CÉLULAS B VARIANTE CUTÂNEA: UM RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: O linfoma intravascular de grandes células B (LIVGCB) é um tipo raro de linfoma não-Hodgkin com incidência de 0,095 casos por milhão, descrito pela primeira vez em 1959 por Pleger e Tappeiner. A doença de acometimento extranodal agressivo caracteriza-se pela proliferação de grandes células B neoplásicas no lúmen dos vasos e subdivide-se em 3 subtipos de apresentação: variante clássica, variante cutânea e variante hemofagocítica, com manifestações clínicas variáveis. Objetivo: Descrever um caso de linfoma intravascular de grandes células B. Relato de caso: Paciente 73 anos, feminina, pós transplante de células tronco hematopoiética (TCTH) não aparentado full match em maio/2019 por leucemia mieloide aguda (LMA) de risco intermediário. Após 5 anos do TCTH evolui com uma síndrome edemigênica associado a lesões em pele há 6 meses. Ao exame físico, paciente com anasarca e telangiectasias disseminadas; sem linfonodomegalias/esplenomegalia. Exames laboratoriais Hb 11 g/dL (adquiriu traço falciforme do doador), leucograma/plaquetometria normais; DHL 698 U/L; Beta 2 microglobulina 10,8 mg/L; cadeia leve livre Lambda 569 mg/L com baixa relação K/L e IgG 3647 mg/dL; eletroforese de proteínas e imunofixação sérica sem evidência de pico monoclonal. Biópsia de pele compatível com LIVGCB, cuja imunohistoquímica era positiva para CD20, CD79a, MUM-1, BCL-2 e Ki-67 90%. Estudo medular sem sinais de recaída da LMA, porém com raros linfócitos B CD20-positivos com distribuição intravascular de morfologia indeterminada e cariótipo complexo. Estadiamento com PET-CT sem captação e RM crânio / Líquor, sem infiltração de sistema nervoso central (SNC). Proposto tratamento com R-CHOPx6 ciclos. Discussão: O LIVGCB é um subtipo de linfoma raro, agressivo, de difícil diagnóstico e manejo. O subtipo clássico, mais comum, tem média de idade de acometimento na sétima década de vida, sintomas variados com envolvimento de pele como principal expressão, 30-40% dos casos, associado com envolvimento extranodal de outros órgãos como SNC e febre. O caso da paciente é o subtipo cutâneo, que soma quase 26% dos casos de LIVGCB e é caracterizado por acometimento restrito à pele, com diversas formas de apresentação peau d'orange, descoloração, placas e nódulos e tumores ulcerados; sintomas sistêmicos inespecíficos em 30% dos casos, de curso clínico menos agressivo e sobrevida global em 3 anos por volta de 56%, acometendo principalmente o sexo feminino e média de idade de 59 anos. O último subtipo é o hemofagocítico, com pior prognóstico e curso clínico grave com síndrome hemofagocítica franca e epidemiologia parecida com a variante clássica. O diagnóstico é feito através da biópsia de pele, marcada pela infiltração de linfócitos B com morfologia centroblástica, imunoblástica ou anaplásica restrita à espaços intravasculares com marcadores pan-B positivos. O tratamento é difícil de definir diante da ausência de ensaios direcionados à doença, porém a grande maioria dos pacientes são tratados com regimes usados para linfoma difuso de grandes células B, como R-CHOP (rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona Conclusão: Linfoma intravascular de grandes células B é um desafio diagnóstico por ser uma doença rara e com sintomas inespecíficos, onde o exame dermatológico é importante para suspeição. Diante disso, cabe a importância de uma boa avaliação clínica e estudo anatomopatológico para o diagnóstico e tratamento precoce.