ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE CAUSADA POR AUTO-ANTI-E: RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: A Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI) é uma doença caracterizada pela destruição de eritrócitos consequente à produção de autoanticorpos, podendo resultar também em ativação do complemento. O diagnóstico de AIHA deve ser realizado através de abordagens passo-a-passoque visam identificar evidências laboratoriais e clínicas de hemólise. Investigações simples iniciais alertam sobre a sugestão de hemólise como a causa da anemia, incluindo anemia normo/macrocítica, contagem elevada de reticulócitos, bilirrubina não conjugada elevada, haptoglobina reduzida e esfregaço de sangue com policromasia ou características mais específicas, como presença de esferócitos ou aglutinação. É importante que se eliminecausas alternativas para os achados laboratoriais e clínicos para que se alcance diagnóstico conclusivo de AHAI. Relato de caso: M.L.R., 65 anos, branco, encaminhado para a Unidade de Hematologia, Hemoterapia e Oncologia do HU-UFJF/EBSERH para investigação de anemia associada à icterícia. Exames laboratoriais revelaram anisocitose e macrocitose intensas, policromasia moderada, presença de eritroblastos (1 em 100 leucócitos) e aumento de reticulócitos (14,5%). Exames bioquímicos apresentaram elevação de desidrogenase láctica (924 U/L), gama glutamiltransferase (154 U/L), transaminase oxalacética(51 U/L), bilirrubina total (4,24 mg/dL) – direta (2,31 mg/dL) e indireta (1,93 g/dL), fosfatase alcalina (150 U/L), cobre (235,7 μg/dL) e vitamina B12 (1975 pg/mL). Foram detectados também valor muito baixo de haptoglobina (1 mg/dL) e Teste da Antiglobulina Direto (TAD) positivo. Uma vez que a suspeita de hemólise foi confirmada, o paciente foi encaminhado para o setor dehemoterapia para investigações sobre a natureza imune desta manifestação. Repetimos o TAD, que exibiu resultado de forte aglutinação (4+), ratificando o quadro sugestivo de hemólise. Realizamos então o TAD monoespecífico, com o qual pudemos determinar a causa da hemólise como sendo por anticorpos classe IgG, reforçando a hipótese de anemia hemolítica a quente. A Pesquisa de Anticorpos Irregulares (PAI) apresentou reatividade de 4+, assim como a pesquisa de auto anticorpo. Com base neste resultado, passamos para os testes de Identificação de Anticorpos Irregulares, o qual nos levou a detectar presença de anti-e. Realizamos a análise do eluato, identificando também presença de anti-e. Investigações adicionais foram realizadas para a exclusão de outras patologias, como doenças infecciosas e linfoproliferativas. Diante dos resultados laboratoriais e avaliação clínica, em conjunto com os testes imuno-hematológicos, foi possível concluirmos o diagnóstico de AHAI a quente causada por autoanticorpos IgG anti-e. O paciente iniciou o tratamento com prednisona a 1 mg/kg/dia, apresentando melhora do quadro de anemia.