Український журнал Перинатологія і педіатрія (Mar 2023)
Хондробластна остеосаркома проксимального відділу лівої великогомілкової кістки на тлі муковісцидоз-асоційованого цукрового діабету. Клінічний випадок
Abstract
Муковісцидоз-асоційований цукровий діабет (МВЦД) є рідкісною патологією, що об’єднує генетично детерміновану системність з ураженням залоз екзокринної секреції, що призводить до ранніх проявів хвороби, чіткого загострення та хронізації процесу, з можливими ускладненнями в перебудові кісткової тканини з виникненням злоякісних пухлин. Мета - ознайомити практикуючих лікарів з особливостями проявів, діагностики та перебігу хондробластної остеосаркоми в дитини з МВЦД. Описано та наведено особливості клінічного перебігу та диференційної діагностики остеосаркоми проксимального відділу лівої великогомілкової кістки на тлі МВЦД у дитини. Висвітлено основну діагностичну цінність анамнезу, клінічної картини, лабораторних, інструментальних, імуногістохімічних і мікроскопічних методів дослідження, зокрема біопсії цієї пухлини. Мікроскопічне дослідження біоптату тканини виявило чергування ділянки атипової хрящової тканини, що відповідають будові хондросаркоми 1-2 см, ділянки солідних проліфератів атипових фібробластоподібних клітин і ділянки атипової та фібробластної тканини, що містять елементи атипового остеогенезу. Періостально - безладно орієнтовані кісткові фрагменти на місці кортикальної пластинки, а також ураження нижнього метафізу стегна та верхнього метафізу великогомілкової кістки, поблизу колінного суглоба. Проведене імуногістохімічне дослідження вказало на чітку диференційну діагностику наявних позитивних на CD99 (DAKO, клон 12Е7) клітин пухлини. Частина клітин позитивні на SATB2 (Cell Marque, клон ЕР281); клітини пухлини негативні на S-100 - SOX-10. Гістологічна картина та імунофенотип клітин пухлини відповідають хондробластній остеосаркомі. Остеосаркома з генетичними, метаболічними та апластичними ознаками, що розвивається на тлі обтяженого коморбідного фону, значно ускладнює діагностику, передбачає певні зміни лікувальної тактики МВЦД (корекцію профілактичної та базисної терапії, метаболічних і токсичних порушень), у тому числі викликаних хіміотерапевтичним лікуванням. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дитини. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Keywords
