Pediatria i Medycyna Rodzinna (Nov 2012)
Zespół Schönleina-Henocha – nowe wyzwania diagnostyczne w starej chorobie
Abstract
W pracy przedstawiono historię, kliniczne postacie zespołu Schönleina-Henocha (ZSH), powikłania narządowe oraz bieżące zalecenia dotyczące prowadzenia chorych. Zespół Schönleina-Henocha to ostre, uogólnione zapale‑ nie małych naczyń, spotykane u dotychczas zdrowych dzieci oraz u dorosłych. Choroba ta jest najczęstszym zapa‑ leniem naczyń występującym u dzieci. Do klasycznych objawów należą: plamica nietrombocytopeniczna, bóle sta‑ wów, zapalenie stawów, zmiany w kłębuszkach nerkowych oraz powikłania dotyczące przewodu pokarmowego (ból brzucha, owrzodzenia żołądka, dwunastnicy oraz okrężnicy). Rzadziej pacjenci manifestują objawy neurologiczne: zapalenie naczyń mózgowych oraz zaburzenia dotyczące obwodowego systemu nerwowego. W patogenezie powstawania stanu zapalnego naczyń istotną rolę odgrywają przeciwciała z klasy IgA1, które prowadzą do odkła‑ dania się kompleksów immunologicznych, choć nie znamy jeszcze wszystkich mechanizmów, w jakich dochodzi do stanu zapalnego naczyń. Przyczyną powstawania kompleksów przeciwciał mogą być: infekcje, leki, szczepienia oraz inne mechanizmy immunologiczne. Nie ma specyficznych badań laboratoryjnych oraz markerów potwierdzających diagnozę, brak także konsensusu dotyczącego leczenia. W przypadku powikłań narządowych, kłębuszkowego zapa‑ lenia nerek rekomendowane jest systemowe podawanie steroidów. Leczenie inhibitorami enzymu konwertującego angiotensynę zaleca się w celu zmniejszenia białkomoczu. Prognozy uzależnione są od stopnia ciężkości powikłań nerkowych. Monitorowanie dzieci po zachorowaniu obejmuje: regularne badania moczu pod kątem białkomoczu, krwinkomoczu oraz pomiary ciśnienia tętniczego przez minimum 6 miesięcy. U kobiet, które przebyły w dzieciństwie ZSH, w okresie ciąży ryzyko nadciśnienia tętniczego oraz białkomoczu jest statystycznie większe.
