PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR EM PACIENTE PÓS-TRANSPLANTE CARDÍACO POR AMILOIDOSE HEREDITÁRIA

Abstract

Introdução: mieloma múltiplo é uma neoplasia de células plasmáticas localizado principalmente na medula óssea (MO), com características biológicas ligadas à secreção de grandes quantidades de anticorpos e suas interações com o microambiente da MO. O plasmocitoma extramedular é um tumor solitário constituído por células plasmáticas neoplásicas, com pouco/nenhum envolvimento da MO. Objetivo: relatar caso de plasmocitoma extramedular em paciente pós-transplante cardíaco por amiloidose hereditária. Relato: masculino, 66 anos, com insuficiência cardíaca de causa isquêmica, recebeu diagnóstico de miocardiopatia dilatada em 2017. RM cardíaca sugeriu amiloidose e histopatológico de pele e subcutâneo abdominais concluiu amiloidose ATTR (tipo transtirretina), com depósitos de vermelho do Congo, compatível com amiloidose hereditária. Por cardiopatia amiloide, realizou o transplante no mesmo ano. No fim de 2021, surgiu lesão exofítica na região deltoide de membro superior direito (MSD), de rápido crescimento e pruriginosa, cuja histopatologia indicou plasmocitoma. Cintilografia cardíaca com ausência de sinais de amiloidose. Tomografias, inventário ósseo e imunoeletroforeses sem alterações; biópsia de MO com 10% de plasmócitos e vermelho do Congo negativo. PET-CT com hipermetabolismo glicolítico na região de deltoide (SUV 4,3) e em linfonodos axilares (SUV 14,3). Após 25 sessões de radioterapia, houve melhora da lesão cutânea, porém progressão da adenomegalia axilar, com abscedação. Histopatológico linfonodal concluiu plasmocitoma extra-ósseo. Realizou 1 ciclo do esquema VCD (bortezomibe, ciclofosfamida e dexametasona), com progressão para VDTPACE (bortezomibe, doxorrubicina, cisplatina, etoposídeo e ciclofosfamida), em 2 doses. Ao longo da QT, apresentou trombose venosa em MSD, necessidades transfusionais e azotemia sem necessidade de terapia renal substitutiva. Durante protocolo de mobilização pré-TMO autólogo, teve crise convulsiva seguida de PCR em AESP com retorno da circulação espontânea após 2 ciclos de RCP. TC craniana inicial afastou sangramento em SNC. Nos 14 dias de UTI, ocorreram episódios de desorientação e zoopsias a despeito de medidas para delirium. RM de crânio constatou lesões isquêmicas subagudas com transformação hemorrágica em hemisfério cerebelar direito e occipital esquerdo. Seguiu com episódios convulsivos além de mioclonias e retorno das lesões cutâneas no padrão inicial. Cursou com rápida deterioração clínica e opção de TMO autólogo foi afastada. Após reunião familiar com equipe multidisciplinar, foram pactuadas diretivas de cuidados, pois não havia possibilidade terapêutica que modificasse o curso da doença. Houve piora progressiva, com aumento das lesões em MSD, além de novo foco na região torácica, que seguiram com infecção secundária e quadro séptico, evoluindo a óbito. Discussão: Apesar dos avanços no tratamento do mieloma múltiplo, com boas taxas de resposta, a maioria dos pacientes recebe diagnóstico tardiamente, comprometendo a sobrevida. Os plasmocitomas representam uma forma agressiva, onde o clone neoplásico se desenvolve independentemente do microambiente da MO, o que invariavelmente está ligado a características de alto risco, aumento da proliferação, evasão da apoptose e resistência a terapias. Conclusão: o caso reportado descreve um portador de mieloma múltiplo sem resposta clínica satisfatória a sessões de radio e quimioterapia, com rápido comprometimento sistêmico a partir de complicação infecciosa local.