38. Tumor maligno de ventrículo derecho en neonato

Abstract

Los tumores cardíacos primarios presentan escasa incidencia (1/10.000). La mayoría son benignos (75%), siendo el más frecuente el mixoma. La aparición de tumores malignos es muy rara, más aun en el periodo neonatal. Métodos: Se presenta el caso de un neonato a término, con antecedentes de madre primípara primigesta de 33 años, con embarazo controlado, ecografías prenatales normales. Inicia distress inmediato al nacimiento con saturación del 80%. En ecocardiografía se objetiva masa intracardíaca de gran tamaño, que ocupa la práctica totalidad del ventrículo derecho y comprime el ventrículo izquierdo, por lo que se decide cirugía. Se realiza intervención urgente, con apoyo de extracorpórea. Encontramos gran masa en cara diafragmática del ventrículo derecho, ocupando la práctica totalidad de éste y gran parte del ventrículo izquierdo. Se realiza una resección amplia sin conseguir bordes libres de tumor, dado el tamaño del mismo. Se repara la solución de continuidad con parche de pericardio heterólogo. Resultado: El paciente abandona el quirófano en situación de bajo gasto, tras difícil desconexión de la extracorpórea y con aminas a dosis muy elevadas. Inicialmente precisa de hemodiafiltración y transfusión de hemoderivados. Posteriormente presenta fallo multiorgánico, asistolia y exitus a las 12 h de la intervención. La anatomía patológica reveló que se trataba de un rabdomiosarcoma que abarcaba la mayor parte de la pared libre del ventrículo derecho, del septo y más del 50% de la pared libre del ventrículo izquierdo. Conclusiones: Se presenta este caso dada la infrecuencia del mismo y la agresividad del tumor.