RELATO DE TRÊS CASOS DE SÍNDROME DE SÉZARY COM EXPRESSÃO ABERRANTE DO CD200

Abstract

Objetivo: CD200 é um marcador celular empregado no diagnóstico de neoplasias linfoproliferativas de células B maduras (DLPC-B), sendo comumente usado nos painéis de triagem para avaliação de células B do sangue periférico nas doenças linfoproliferativas de células maduras (DLPCM). No entanto, existem relatos raros sobre a expressão do CD200 em neoplasias periféricas de células T. Alguns estudos demonstram que o CD200 pode ser expresso nas células T neoplásicas oriundas de Síndrome de Sézary (SS) por citometria de fluxo (CF). O Objetivo deste estudo foi investigar casos raros de SS com expressão aberrante do CD200 detectada pela CF. Metodologia: Avaliamos a expressão aberrante do CD200 por CF em linfócitos T de sangue periférico em três pacientes com SS diagnosticados por CF com um painel de anticorpos monoclonais para DLPCM, que detectam antígenos Pam-T (CD3, CD5, CD7, CD2, TCD4, CD8, CD1a, CD28, TCL1, TCR alfa/beta e TCR gama/delta), Pam- B (CD19, CD20, CD22, CD23, IgM, anti-Kappa, anti-Lambda, CD200, CD79b, FMC7 e CD27, além do CD38, HLADr, CD10, CD81, CD138, CD16-56 e CD45. Paralelamente também coletamos dados clínicos e do leucograma para pesquisa de células de Sézary. Resultados: Todos os pacientes diagnosticados com SS apresentaram um imunofenótipo compatível para a doença, apresentando positividade para os antígenos T: CD2, CD3 (Fraco), CD5, CD3+/CD4+, TCR alfa/beta, TCL1 e CD28, negativo para o CD7, CD3+/CD8+ e antígenos relacionados a células B maduras. Também se observou elevada contagem de células de Sézary no sangue periférico. Esses três casos expressaram de forma aberrante o CD200 os quais apresentaram leucocitose com grande quantidade de células de Sezry ciculantes. Discussão: Existem limitações nos estudos do marcador CD200 nas neoplasias de células T por CF. No entanto, apesar da baixa incidencia de casos com esse fenótipo, identificamos a positividade do CD200 em um número significativo de pacientes investigado, 3/25 (12%). Este achado pode ser um indicativo adicional para o direcionamento do diagnóstico diferencial da doença assim como no estabelecimento de prognóstico, sendo necessária investigação de maior número de casos com este fenótipo. Conclusão: Nossos resultados enfatizam que a expressão CD 200 pode ser importante para a caracterização da doença.