TRANSPLANTE ALOGÊNICO NA MICOSE FUNGÓIDE: NUNCA OU NUNCA É TARDE DEMAIS? EXPERIÊNCIA EM CENTRO BRASILEIRO

Abstract

Introdução: Os linfomas cutâneos de células T (LCCT), como micose fungóide (MF) e síndrome de Sézary (SS), são subtipos raros de linfoma não-Hodgkin que afetam a qualidade de vida e têm resultados ruins, particularmente em estágios avançados, onde as taxas de sobrevida podem ser inferiores a 5 anos. O diagnóstico e manejo de LCCT é desafiador, visto que, requer uma abordagem multidisciplinar e os tratamentos são limitados. Os fatores prognósticos incluem idade avançada, estágio avançado e transformação de células grandes. Poucos tratamentos demonstraram melhorar a sobrevida livre de progressão (SLP) em casos avançado, e o papel do transplante alogênico (AloTMO) permanece incerto. O estudo CUTALLO, o único estudo prospectivo e randomizado neste campo, demonstrou um benefício na SLP e na qualidade de vida, mas não mostrou vantagens na sobrevida global (SG). Objetivo: Avaliar as características clínico-epidemiológicas e os resultados de pacientes com MF/SS em estágio avançado submetidos a AloTMO em um único centro no Brasil. Metodologia: Foram incluídos pacientes com idade ≥18 anos diagnosticados com MF/SS submetidos a AloTMO de nossa instituição. As informações clínicas incluíram paciente codificado, sexo, idade, data do diagnóstico, locais da doença, estágio TNM, número de linhas de terapia e sua resposta. As características e resultados do aloTMO também foram descritos. O resultado do tratamento foi determinado por SG e SLP. A plataforma REDcap (da Vanderbilt) foi utilizada para coletar e armazenar dados e para análise descritiva foi aplicado o IBM-SPSS versão 24. O método de Kaplan-Meier estimou o EO, enquanto o Log-Rank teste para comparar suas curvas. Resultados: Um total de 5 pacientes com MF/SS forma avançada foram submetidos ao AloTMO. A coorte foi composta por 3 mulheres e 2 homens, com idade média de 49 anos (variando de 26 a 55 anos). 80% dos pacientes (4/5) receberam duas ou mais linhas de terapia antes do AloTMO. Seus tratamentos incluíram terapias de baixa a intermediária intensidade, como interferon, metotrexato, brentuximabe ou radioterapia total skin. Apenas 2 pacientes foram tratados com poliquimioterapia, os quais também foram os que não receberam acompanhamento multidisciplinar. Apenas 1 dos 5 pacientes está vivo no momento desta análise, 4 anos após o transplante, e esse paciente não apresenta evidência de doença. A sobrevida global mediana nesta coorte foi de 16 meses (variando de 1 mês a 4 anos). Discussão: O AloTMO faz parte dos algoritmos de tratamento para MF/SS, particularmente para pacientes jovens com fatores prognósticos desfavoráveis. No entanto, dados e experiências do mundo real mostram que, apesar das melhorias na SLP a maioria dos pacientes ainda não atingem remissão prolongada ou mesmo cura. Nesta coorte foi demonstrado que apenas 20% dos pacientes (1/5) mantêm remissão completa em 4 anos de seguimento após o AloTMO. Apesar de uma coorte pequena, os resultados se assemelham a dados já publicados. A subclassificação de MF/SS com base no perfil molecular pode ajudar na seleção de melhores candidatos. Conclusão: Os resultados do estudo em consonância com a experiência mundial mantêm o questionamento do AloTMO na MF/SS: nunca indicar ou nunca é tarde demais? Há uma escassez de dados de vida real sobre a eficácia do tratamento com AloTMO em MF/SS.