DESAFIOS NO DIAGNÓSTICO E MANEJO DE REFRATARIEDADE PLAQUETÁRIA NO TRANSPLANTE ALOGÊNICO DE CÉLULAS PROGENITORAS ‒ RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: A formação de anticorpos anti-HLA decorre de gravidez ou transfusão e pode acarretar baixo incremento após as transfusões de plaquetas. A sensibilização HLA torna-se um desafio maior na vigência da realização de Transplante de Células progenitoras Hematopoiéticas (TCTH). Apresentamos o caso clínico de uma paciente com refratariedade plaquetária aloimune, diagnosticada durante tratamento quimioterápico para linfoma angioimunoblástico T. Material e métodos: Descrição de caso realizado a partir de dados obtidos da análise de prontuários eletrônicos. Resultados: Paciente feminina, 38 anos, 5 gestações prévias, diagnosticada com linfoma angioimunoblástico de células-T, estágio clínico avançado, IPI 4, refratária a quatro esquemas de quimioterapia. Encaminhada ao nosso centro em fevereiro de 2023 com doença refratária, realizada biópsia excisional de linfonodo, que confirmou o diagnóstico. Iniciado brentuximabe devido à expressão de CD30 na amostra do tumor. Evoluiu com reativação de EBV e cistite hemorrágica induzida por adenovírus, necessitando múltiplas transfusões de concentrados de plaquetas. Observado baixo incremento plaquetário, sendo a refratariedade imune suspeitada após dois incrementos plaquetários corrigidos (CCI) não satisfatórios na primeira hora após transfusão (CCI 5.000 em 1 hora em 85% das transfusões) e controle dos sintomas clínicos. A paciente atingiu resposta completa após dois ciclos de brentuximabe e devido à natureza refratária da doença foi optado por proceder com TCTH haploidêntico mieloablativo, realizado em 29/03/2023. Doador aparentado, fonte sangue periférico, com incompatibilidade ABO bidirecional e o anti-HLA da paciente foi positivo, porém nenhum anticorpo doador específico foi detectado. Os enxertos neutrofílicos e plaquetários ocorreram no D+14 e D+25, respectivamente. Durante o período pré-enxertia, a paciente recebeu concentrados de plaquetas por aférese compatíveis, exceto em uma ocasião, na qual devido a ausência de plaquetas HLA compatíveis, transfundimos 7 unidades de plaquetas randômicas. Neste caso não realizamos o CCI. No total, após identificação do anticorpo anti-HLA, a paciente recebeu 25 transfusões de concentrados de plaquetas por aférese compatibilizados. A última necessidade de transfusão de plaquetas foi no D+14. Nesta ocasião, foi realizada prova de compatibilidade por PIFT, sendo que dos 9 doadores, 8 foram compatíveis com a paciente, sugerindo diminuição do título do aloanticorpo. Discussão/conclusão: Tendo em vista a paciente apresentar diversas causas não-imunes de refratariedade plaquetária, o diagnóstico de refratariedade imune muitas vezes não é investigado de maneira apropriada. Para a detecção de anticorpos antiplaquetários é necessário a suspeita clínica e disponibilidade de técnicas laboratoriais adequadas como o PIFT e o MAIPA. Este caso chama a atenção pela importante diminuição da refratariedade plaquetária pós-TCTH, provavelmente associada à imunossupressão do TCTH.