Linfangioleiomiomatose: A propósito de um caso clínico

Abstract

Resumo: A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara, de etiologia não esclarecida, que afecta mulheres, principalmente em idade reprodutiva. É caracterizada pela proliferação não neoplásica de células musculares lisas que ao longo do tempo podem obstruir as vias aéreas, vasos sanguíneos e linfáticos.Os AA descrevem um caso de LAM e a sua evolução ao longo de nove anos. Este caso clínico apresenta algumas particularidades, nomeadamente o agravamento de hemoptises no contexto de uma gravidez e a evolução sem tosse nem episódios de pneumotórax. A terapêutica hormonal não pareceu influenciar as hemoptises nem a deterioração gradual da função pulmonar. Os autores procedem a uma revisão da literatura a propósito deste caso clínico.Rev Port Pneumol 2005; XI (6): 573-585 Abstract: Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease of unknown etiology affecting woman, primarily in their reproductive years. It is characterized by non-neoplasic proliferation of atypical smooth muscle cells that may lead to airway, lymphatic and blood vessel obstruction over time.A nine-year followed-up case of LAM is described, which presents with some unusual details as worsening haemoptysis in the setting of pregnancy and absence of cough or pneumothorax along the course of the disease. Neither haemoptysis nor gradual pulmonary function deterioration seemed to be influenced by hormone therapy. A brief review of the disease is then presented.Rev Port Pneumol 2005; XI (6): 573-585 Palavras-chave: Linfangioleiomiomatose, hemoptises, gravidez, Key-words: Lymphangioleiomyomatosis, haemoptysis, pregnancy