Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2024)
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ COMO COMPLICAÇÃO PARANEOPLÁSICA DE LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B: UM RELATO DE CASO.
Abstract
Objetivo: Relatar uma complicação neurológica paraneoplásica atípica em Linfoma Não-Hodgkin. Material e métodos: As informações deste trabalho foram obtidas por meio de revisão de prontuário e da literatura. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 29 anos, com antecedente de lúpus eritematoso sistêmico, em seguimento prévio com infectologia para investigação de linfonodomegalia cervical com crescimento há 3 meses associado a sintomas B, foi encaminhada ao serviço de hematologia devido biópsia excisional de linfonodo cervical à direita com resultado anatomopatológico e imunohistoquímico confirmatório para Linfoma Difuso de Grandes Células B (LDGCB). Em primeira consulta no ambulatório de hematologia, paciente apresentava quadro progressivo de fraqueza em ambos os membros inferiores, com evolução em 4 dias, acompanhada de parestesia em membros superiores. Ao exame físico, apresentava arreflexia global e força grau 3 em membros inferiores e grau 4 em membros superiores, de forma bilateral e simétrica, com hipoestesia em mãos e pés. Optou-se por internação para investigação diagnóstica. Realizou coleta de líquor, que evidenciou dissociação proteino-citológica (Celularidade: 4/mm3 e Proteína: 84 mg/dL), além de eletroneuromiografia com achados sugestivos de Síndrome de Guillain-Barré em padrão de polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante aguda (PIDA). Realizada exclusão de causas infecciosas secundárias. Com a confirmação de Síndrome de Guillain-Barré, a paciente foi imediatamente tratada com Imunoglobulina Endovenosa por 5 dias, com melhora discreta de grau de força em membros inferiores. Após conclusão de terapia direcionada para quadro neurológico, optou-se por prosseguir com tratamento hematológico com protocolo R-CH(O)P (Rituximabe, Ciclofosfamida, Doxorrubicina e Prednisona) sem Vincristina no primeiro ciclo, com reavaliação do grau de neuropatia nos ciclos seguintes. Após dois ciclos, paciente evoluiu com melhora expressiva de neuropatia periférica em membros superiores e inferiores, com introdução de Vincristina a partir do terceiro ciclo. Segue em recuperação atualmente. Discussão: O linfoma não-Hodgkin pode acometer o sistema nervoso central e periférico através dos seguintes mecanismos: infiltração nervosa direta, metástase parenquimatosa ou meníngea, isquemia neural ou dano neural induzido por quimioterapia ou radioterapia. As síndromes neurológicas paraneoplásicas não são uma manifestação comum associada ao Linfoma Não-Hodgkin, sendo a síndrome de Guillain-Barré mais comumente associada ao Linfoma de Hodgkin. Acredita-se que o principal mecanismo fisiopatológico envolvido é o autoimune, sendo desencadeado pela presença de antígenos que estão normalmente expressos no sistema nervoso central e que se encontram presentes de forma ectópica no tumor. Sua apresentação inicial pode ser fatal e ainda não há correlação precisa quanto ao prognóstico desses pacientes em relação ao linfoma. Conclusão: O presente relato tem como objetivo descrever o caso de uma complicação paraneoplásica rara em linfoma não-Hodgkin. Paciente com diagnóstico recente de LDGCB que evoluiu com tetraparesia flácida ascendente, com confirmação de Síndrome de Guillain-Barré, sem outro fator causal relacionado e com melhora progressiva de déficit motor e sensitivo após início de tratamento quimioterápico.