Medicina (Mar 2004)
Ayer, Hoy y Mañana, La Teoría del Prión.
Abstract
<p><span><strong>(Reproducido con autorización de Acta Neurológica Colombiana Vol. 18 No. 4, 2002).</strong></span></p><h3>Introducción</h3><p>La creencia mejor respaldada actualmente nos indica que existe un grupo de enfermedades causadas por anormalidades en el procesamiento de las proteínas. En la década 1950-1960 D. Carleton Gajdusek y Vincent Zigas comenzaron a estudiar en Nueva Guinea una enfermedad fatal del sistema nervioso que se conoce con el nombre de Kuru que estaba diezmando a la tribu Fore, comunidad de unos 12.000 nativos (Figura 1). Gajdusek y Zigas observaron que el Kuru no correspondía a ningún modelo genético conocido y con la colaboración del antropólogo R. Glasse pensaron que el canibalismo ritual practicado por los Fore podría ser la causa de la transmisión de esta enfermedad, lo cual resultó cierto porque el Kuru prácticamente desapareció tras tres décadas de abolidos estos hábitos.</p><p>Desde el primer momento se notó que el Kuru tenía características comunes con el Scrapie y que había semejanza entre estas dos entidades y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), una demencia de progresión rápida, no limitada geográficamente, descrita a principios del siglo XX, las tres aparentemente causadas por infecciones virales lentas con largos períodos de incubación medibles en años y un avance irreversible de los síntomas.</p><p>Este pensamiento, por supuesto, se apoyaba en la afirmación formulada en 1939 por Mc Farlane Burnet de un posible mecanismo de acción lenta o temperada, inicialmente ejemplificada en los virus Herpes y en la propuesta que unos 15 años más tarde hiciera el veterinario islandés B. Sigurdsson de llamar Enfermedades Virales Lentas a las entidades que exhibieran tal comportamiento. Philip Duffy y colaboradores en la Universidad de Columbia, en 1974 comunican la primera observación de transmisión de la demencia de Creutzfeldt –Jakob de humano a humano a través de un injerto de córnea y a esta se sumaron otras posibilidades de transmitir el agente causal, entre ellas electrodos contaminados, hormona de crecimiento, transplante de duramadre. Pese a esta demostración de transmisibilidad la teoría viral desde el comienzo encontró fuerte oposición; lo cual no impidió que la comunidad científica comprendiera el alcance de esta ejemplarizante investigación y concediera por ella a DC Gajdusek el Premio Nobel de Medicina en 1976.</p><p>El punto de partida de este monumental trabajo fue entregado a la comunidad científica desde 1981 en el libro cuya carátula vemos en la Figura 2. En 1970 J.S. Griffith y R. Latarget plantean que estos agentes infecciosos carentes de ácidos nucléicos en vez de estructura viral podrían tener naturaleza esencialmente protéica..</p>
