Sleep disturbance: A forgotten syndrome in patients with Chiari I malformation

Abstract

Introduction: Chiari type I malformation (CM-I) is characterised by caudal ectopia of the cerebellar tonsils through the foramen magnum. This is associated with brain stem, high spinal cord, and cranial nerve compression phenomena. The most frequent symptoms are occipital headaches and dizziness. Less well-known symptoms are sleep disorders and nocturnal respiratory abnormalities. Sources: MEDLINE and information from patients evaluated at the Neurosurgery and Clinical Neurophysiology Departments at Hospital Universitario Vall d’Hebron. Development: Review article based on data obtained from MEDLINE articles since 1966, using combinations of the following keywords: “Chiari malformation” or “Arnold-Chiari malformation” and “sleep apnea” or “sleep disorders”. Conclusions: CM-I patients show a higher prevalence of sleep disorders than that observed in the general population. Some studies report a 50% prevalence of sleep apnea-hypopnea syndrome (SAHS), probably associated with sudden death in some cases. These results support analysing sleep respiratory parameters in these patients. Identifying SAHS symptoms may help optimise treatment, thereby improving quality of life and prognosis. Resumen: Introducción: La malformación de Chiari tipo I (MC-I) se caracteriza por la existencia de una ectopia de las amígdalas del cerebelo que se sitúan por debajo del foramen mágnum, lo que puede asociarse a fenómenos compresivos del tronco del encéfalo, de la médula espinal alta y de los pares craneales. Las manifestaciones clínicas más frecuentes suelen ser las cefaleas occípitonucales y los mareos, aunque el cortejo sintomático puede ser muy extenso. Sin embargo, un aspecto menos conocido es la repercusión de la malformación sobre las alteraciones respiratorias nocturnas y los trastornos del sueño. Fuentes: MEDLINE e información de pacientes con MC-I valorados en los servicios de neurocirugía y neurofisiología del Hospital Universitario Vall d’Hebron. Desarrollo: Artículo de revisión realizado a partir del análisis de todos los estudios publicados en MEDLINE a partir del año 1966, localizados a través del motor de búsqueda PubMed, utilizando combinaciones de las palabras clave: «Chiari malformation» o «Arnold-Chiari malformation» y «sleep apnea» o «sleep disorders». Conclusiones: Los pacientes con una MC-I presentan una mayor prevalencia de trastornos del sueño que la población general. En algunos estudios el 50% de los pacientes con MC-I presentan un síndrome de apnea-hipopnea del sueño (SAHS), habiéndose descrito incluso casos de muerte súbita probablemente relacionados con estos fenómenos. Estos resultados recomiendan incluir el análisis de los parámetros respiratorios nocturnos en el estudio de los pacientes con MC-I. Identificar la presencia de un SAHS contribuye a optimizar el tratamiento de estos pacientes, mejorando la calidad de vida y su pronóstico. Keywords: Chiari malformation, Chiari malformation type I, Arnold-Chiari malformation, Sleep disorders, Apnea, Hypopnea, Sleep apnea syndrome, Palabras clave: Malformación de Chiari, Malformación de Chiari tipo I, Malformación de Arnold-Chiari, Alteraciones del sueño, Apneas, Hipopneas, Síndrome de apnea del sueño