Revista Colombiana de Obstetricia y Ginecología (Sep 2007)
Leucemia mieloide extramedular con compromiso endometrial: reporte de un caso y revisión de la literatura Extramedullary myelogenous leukemia with endometrial involvement: a case report and literature review
Abstract
La leucemia mieloide extramedular (LME), también conocida como sarcoma granulocítico, es una manifestación extramedular de la leucemia mieloide aguda. Puede presentarse virtualmente en todos los sitios del organismo y en cualquier momento de la evolución de la enfermedad primaria. Se define como una lesión tumoral compuesta de células mieloides inmaduras que se localiza en cualquier sitio extramedular. Se reporta el caso de una paciente de 39 años de edad quien se presentó con compromiso uterino que simuló un carcinoma endometrial y en quien finalmente se diagnosticó LME con compromiso uterino, en el contexto de una leucemia mieloide aguda (LMA). Se presenta una revisión de la literatura y se resaltan los aspectos más importantes de la enfermedad. Metodología: con el fin de conocer los aspectos más relevantes de esta enfermedad como frecuencia, manifestaciones clínicas y diagnóstico histopatológico, tratamiento y pronóstico, reportados en la literatura, se utilizaron las bases de datos Medline y Ovid y se hizo la búsqueda con las palabras clave granulocytic sarcoma, extramedullary leukemia, myeloid sarcoma, female genital tract, uterus, uterine cervix, endometrium. Resultados: dos revisores evaluaron la pertinencia de los artículos y seleccionaron aquellos que trataban los aspectos relevantes del tema o hacían referencia al tracto genital femenino y específicamente al útero (uterus, uterine cervix). Se realizó nueva búsqueda con base en las referencias de algunos artículos. La búsqueda arrojó en total 123 artículos que se referían a diversos aspectos de la enfermedad y las diferentes partes del cuerpo involucradas. Se seleccionaron 14 artículos pertinentes, incluyendo uno de revisión sobre leucemia mieloide extramedular en general. La mayoría de los artículos son reporte de casos, reportes breves y revisión de algunos aspectos de la enfermedad, en series pequeñas de pacientes. Ningún artículo se refiere específicamente al compromiso del endometrio. Conclusiones: el compromiso del útero por LME es raro y la información disponible en la literatura acerca de esta entidad es escasa, y consiste básicamente de informes de casos y de análisis por agrupamiento de los temas publicados. Hay consenso en la dificultad del diagnóstico inicial de esta enfermedad, en su mal pronóstico y en su tratamiento, aunque la experiencia es limitada.Extramedullary myelogenous leukemia (also known as granulocytic sarcoma) is an extramedullary manifestation of acute myelogenous leukaemia. It can appear virtually at every body site and during any moment during primary disease evolution. Extramedullary myelogenous leukaemia is defined as being a tumoural lesion composed of immature myeloid cells localised at any extramedullar site. The case of a 39-year old female is reported; she had uterine involvement for this disease. The lesion initially had a clinical appearance of endometrial carcinoma; however, extramedullary myelogenous leukemia with uterine involvement was finally diagnosed in this woman, within an acute myelogenous leukaemia context. Methodology: Ovid and Medline databases were searched using the following key words: granulocytic sarcoma, extramedullary leukaemia, myeloid sarcoma, female genital tract, uterus, uterine cervix, endometrium. The search was carried out to learn more about this disease, such as frequency, clinical features and diagnosis, treatment and prognosis, according to current medical literature. Results: two independent reviewers evaluated the papers’ relevancy and chose articles dealing with granulocytic sarcoma or mentioning the female genital tract, specifically the uterus (uterus, uterine cervix). A new search was made using references from some papers so found. 123 articles were found referring to different aspects of the disease and the anatomical parts so affected. 14 pertinent papers were chosen, including a review article about extramedullary myeloid leukaemia. Most papers were case reports, brief reports and reviews of some aspects of the disease using small series. No article specifically referring to the endometrium was found. Conclusion: the uterus is rarely involved in extramedullary myeloid leukaemia. The available information in the medical literature is limited, basically consisting of case reports and analysis of groups from cases reported. There is agreement concerning the difficulty of initial diagnosis, its poor prognosis and treatment, although experience is limited.
