مجله دانشکده پزشکی اصفهان (Oct 2022)
هموگلوبینوپاتیهای نادر زنجیرهی آلفا در آزمایشگاه رفرانس کرمانشاه؛ گزارش چند مورد همراه با نکات تشخیصی
Abstract
گزارش مورد مقدمه: هموگلوبینوپاتیها، گروهی از اختلالات کیفی هموگلوبین هستند که در ایران بسیار شایع است. برخی از این موارد، علائم بالینی شدیدی داشته و برخی دیگر ندارند. هموگلوبینوپاتیهای خاص در قومیتهای مخصوصی دیده میشوند و میتوانند منجر به تشخیص و یا تفسیر اشتباه به خاطر الگوی مشابه حرکت الکتروفورزی آنها با دیگر واریانهای هموگلوبین شوند. گزارش مورد: در این مقاله، سه بیمار با هموگلوبینوپاتیهای نادر آریا، هموگلوبین Q-Iran و Setif همراه با دو بیمار مبتلا به هموگلوبینوپاتی (Constant Spring) Cs که به آزمایشگاه رفرانس کرمانشاه مراجعه کردهاند، بررسی و بحث شده است. این هموگلوبینوپاتیها ناشی از موتاسیون در زنجیرهی آلفا هموگلوبین میباشند و به علاوه هموگلوبینوپاتی آریا و Q-Iran، میتوانند موجب تداخل در تفسیر سایر هموگلوبینوپاتیهای حائز اهمیت بالینی گردند. هموگلوبین ستیف میتواند در الکتروفورز مشابه هموگلوبین S حرکت کرده و تست داسی شدن آن به صورت کاذب مثبت میباشد. در آخر هموگلوبین Cs با قرار گرفتن در کنار یک آلفا تالاسمی حذفی میتواند موجب بیماری شدیدتری نسبت به بیماری هموگلوبین H گردد. نتیجهگیری: با توجه به این موارد گفته شده، ارزیابی دقیق این هموگلوبینوپاتیها میتواند از مشکلات بعدی جلوگیری نماید.
Keywords