DOENÇA DE DARIER COMEDÓNICA

Abstract

A doença de Darier é uma dermatose autossómica dominante causada por uma mutação do gene ATP2A2. Existem várias variantes clínicas menos frequentes nomeadamente as formas de doença de Darier hipertrófica, vesiculobolhosa, hipopigmentada e a variante comedónica. Apresentamos o caso de um homem saudável de 28 anos de idade, com mais de cem pápulas hiperqueratosicas pruriginosas, simulando comedões abertos, localizadas ao dorso e flancos. O exame histológico mostrou o infundibulo folicular dilatado, contendo rolhões queratina, acantólise suprabasal e células disceratósicas sendo compatível com a doença Darier do tipo comedónica. Existem menos de 10 casos publicados desta variante clínica e histológica.

Keywords

• Doença de Darier
• ATPases Transportadoras de cálcio do retículo sarcoplasmático