Сучасна педіатрія: Україна (Dec 2022)
Lipid profile peculiarities and matrix Gla protein concentration in Ukrainian pediatric patients with heterozygous familial hypercholesterolemia
Abstract
Атеросклеротичні зміни стінок судин починаються ще в дитячому віці, особливо за наявності такого фактора ризику, як сімейної гіперхолестеринемії (СГ), але можуть перебігати субклінічно, що потребує лікувально-профілактичних заходів. Мета - вивчити ліпідний профіль, товщину комплексу інтима-медіа сонної артерії, показників артеріального тиску та їхньої кореляції зі змінами концентрації дефосфорильованого-некарбоксильованого матриксного Gla білка (dp-uc MGP), як маркера субклінічного ураження артерій, у різних вікових групах педіатричних пацієнтів із СГ. Матеріали та методи. До дослідження залучено дітей з гетерозиготною СГ (n=15), стратифікованих за віком і статтю. Групу контролю становили здорові однолітки (n=21). Проаналізовано зразки крові з визначенням рівнів загального холестерину, ліпопротеїнів низької (ЛПНЩ), дуже низької (ЛДНЩ), високої щільності (ЛПВЩ), залишкового холестерину, не-ліпопротеїнів високої щільності (не-ЛПВЩ), тригліцеридів (ТГ), аполіпопротеїнів А1 і В, ліпопротеїну (а) та dp-uc MGP. Усім пацієнтам виміряно товщину комплексу інтима-медіа загальної сонної артерії та артеріальний тиск. Отримані дані опрацьовано прийнятими методами медичної статистики за допомогою «SAS® OnDemand for Academics». Результати. Зміни ліпідного профілю в педіатричних пацієнтів із СГ характеризувалися високими рівнями ЛПНЩ, не-ЛПВЩ і ліпопротеїну (а) у віковій групі 5-9 років; у віковій групі 10-14 років - високі рівні ЛПНЩ, ТГ, залишкового холестерину, не-ЛПВЩ і ліпопротеїну (а); у віковій групі 15-18 років - високі рівні ЛПНЩ, ТГ, не-ЛПВЩ і ліпопротеїну (а). При цьому пацієнти з СГ вікової групи 10-14 років показали найбільш виражені дисліпідемічні зміни. У всіх пацієнтів із СГ відмічався значно знижений рівень білка апоА1. У всіх вікових групах пацієнтів спостерігався значно підвищений рівень ліпопротеїну (а) (>30 мг/дл), що дає змогу рекомендувати його для стратифікації кардіоваскулярного ризику для пацієнтів із СГ. У всіх вікових групах був значно підвищений рівень матриксного Gla білка порівняно з групою контролю. Висновки. Для встановлення діагнозу СГ у дітей поряд з анамнезом і каскадним скринінгом слід проводити дослідження ліпідного профілю, оскільки судинні зміни у віці 5-18 років все ще перебігають субклінічно, та інструментальні дослідження, доступні в рутинній медичній практиці, не дають змоги виявити їх і своєчасно розпочати профілактичні або лікувальні заходи. Визначення циркулюючого матриксного Gla білка в педіатричних пацієнтів із СГ можна використати як маркер кальцифікації судинної стінки, що допомагає розробити ранні профілактичні заходи для запобігання мікрокальцифікації стінок судин. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом зазначеної в роботі установи. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дітей. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Keywords