Sindromul Hiper IgE: O cauza rara de infectii recurente la copil

Abstract

Sindromul hiperimunoglobulinemiei E sau hiperIgE (HIES) este o imunodeficienţă primară complexă caracterizată prin infecţii pulmonare şi cutanate recurente, eczemă, eozinofilie şi niveluri crescute de IgE serice. Prevalenţa exactă a HIES rămâne necunoscută, dar se consideră că acest sindrom afectează mai puţin de 1 persoană la un milion de locuitori în întreaga lume. Prezentăm cazul unui copil de sex feminin în vârstă de 9 ani, simptomatic de la vârsta de sugar, cu caracteristici faciale distinctive (bază largă a nasului, fante palpebrale antimongoloide), eczemă, persistenţa dentiţiei primare şi infecţii bacteriene recurente (abcese cutanate şi pulmonare) cu Staphyloccocus aureus. Diagnosticul de HIES a fost stabilit pe baza scorului propus de către Institutul Naţional de Sănătate al SUA, care cuprinde atât criterii clinice, cât şi paraclinice. Deşi pacienta se află sub tratament profilactic cu trimetoprim-sulfametoxazol, aceasta a dezvoltat un abces stafilococic al regiunii temporale drepte la un an după ultima prezentare la spital.

Keywords

• hiperimunoglobulinemie e
• infecţii recurente
• copii