Formes familiales de la spondylarthrite ankylosante en Guinée

Abstract

Objectif : déterminer le profil épidémiologique des formes familiales de la spondylarthrite ankylosante (SA) dans le service de rhumatologie du CHU Ignace Deen (Conakry). Patients et Méthodes : Il s’agissait d’une étude prospective de type descriptif d’une durée de 18 mois allant du 01 Mai 2018 au 31 octobre 2019. Ont été inclus dans cette étude, tous les membres de familles multiplex de spondylarthrite ankylosante de sexes différents dont l’âge étaient ≥18ans répondant aux critères diagnostiques de New-York modifiés. Résultats : Huit familles multiplex ont été colligées à partir de 8 cas-index composés de 7 hommes et 1 femme pour un sex-ratio égale à 7, d’âge moyen de 34 ± 8 ans au moment du diagnostic (extrêmes : 19-43 ans). Le délai moyen de diagnostic chez les propositus était de 11,9 ans ± 6,9 (extrêmes : 3-19ans). Le nombre total de spondylarthrite ankylosante dont les propositus était de quarante-deux. La SA était axiale chez tous les patients ; L’antigène HLA-B27 avait été réalisé chez 15 patients sur 42, dont 13 étaient positifs soit 86,7%. Les familles totalisaient 1105 membres. La famille la plus petite comprenait 4 générations et était composée de 44 membres et la plus grande de 5 générations composée de 216 membres. Soixante-seize mariages consanguins étaient répertoriés sur un total de 131 soit 58%. Conclusion : La rareté de ces formes familiales de SA rend donc difficile l’approche des théories pouvant expliquer cette prédisposition familiale. Toutefois, la poursuite des études génétiques de la maladie sur un échantillon plus important est cependant indispensable pour permettre non seulement sa meilleure compréhension, mais également sa meilleure prise en charge.

Keywords

• Spondylarthrite Ankylosante
• cas-index
• Formes familiales
• service rhumatologie CHU Ignace Deen
• Guinée