Malformación pulmonar congénita, ¿cómo clasificarla? Reporte de cuatro casos y revisión de la literatura

Abstract

INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS Las malformaciones pulmonares congénitas son un grupo heterogéneo de trastornos que afectan el parénquima pulmonar, la irrigación arterial pulmonar y su drenaje venoso; su incidencia varía de 30 a 42 casos por 100.000 habitantes y ha aumentado con los avances en el diagnóstico prenatal. La nomenclatura de la enfermedad pulmonar congénita nunca ha sido totalmente clara y el diagnóstico prenatal ha aumentado esta confusión, por el uso inconsistente de términos en los períodos prenatal y posnatal. En el 2001 el doctor Bush, de Londres, en un intento por simplificar la clasificación sugirió describir lo que se ve sin consideración embriológica, ya que es probable la equivocación. La descripción debe ser simple, usando “lenguaje cotidiano”; el pulmón y los órganos asociados se deben evaluar de manera sistemática dado que algunas anormalidades son múltiples y pueden pasarse por alto. En este artículo reportamos cuatro casos de malformación pulmonar congénita acompañados de una revisión de la literatura sobre la clasificación de estas anomalías. MATERIALES Y MÉTODOS Se reportan las historias clínicas y las imágenes de cuatro pacientes con malformación pulmonar congénita usando una clasificación morfo-radiológica con el fin de hacer un enfoque claro y relativamente fácil a partir de las imágenes como acercamiento preoperatorio, RESULTADOS El primer paciente tenía malformación pulmonar de la vía aérea tipo I o malformación adenomatoide quística tipo I. El segundo, hiperinsuflación pulmonar congénita, antes llamada enfisema lobar congénito. El tercero, atresia pulmonar derecha e hipoplasia del pulmón derecho. El cuarto, secuestro pulmonar extralobar; este fue el único con diagnóstico prenatal por ecografía y resonancia nuclear magnética in útero. La clasificación usada se basó en tres grupos: lesiones parenquimatosas (pulmón anormal y vasculatura normal), lesión vascular (pulmón normal y vasculatura anormal) y una combinación de ambos (pulmón y vasculatura anormales). En la actualidad se acepta este enfoque. Se presentan un recuento de la clasificación y las características de cada grupo. CONCLUSIÓN Las malformaciones pulmonares congénitas se pueden clasificar de diferentes maneras lo que ha llevado a confusión; reportamos cuatro casos clasificados con enfoque clínico y radiológico con el fin de simplificar la nomenclatura de estos trastornos en el acercamiento preoperatorio que luego se contrasta con los hallazgos en la patología.