Acil Serviste Herediter Anjioödem’e Yaklaşım

Abstract

Herediter anjioödem (HAÖ) nadir görülen, genelde C1 inhibitör (C1-INH) eksikliğine bağlı, tekrarlayan anjioödem ataklarıyla bilinen ölümcül olabilen otozomla dominant geçişli bir hastalıktır. Anjioödem atakları aniden oluşur, sıklıkla tahmin edilemez ve tipik olarak ekstremite, gövde, yüz, karın, genital organlar ve üst solunum yollarını tutan şişliklere yol açar. Herediter anjioödem hastalarında tipik olarak eşlik eden ürtiker olmaması sıklıkla nonhistaminerjik (bradikinerjik) anjioödem şeklinde düşünülmesine yol açar. Ataklar önemli derecede işlevsel bozukluğa, yaşam kalitesinin azalmasına ve larengeal atak olgularında ise ölüme yol açabilir. Herediter anjioödemin karın tutulumuyla giden atağı genelde tanıda gecikme ve uygunsuz tedaviye neden olan ailevi Akdeniz ateşi (FMF) ve apandisit gibi bazı akut batın durumlarını taklit eder. Kompleksliğinden dolayı HAÖ hastalarının bakımı bazen zorlayıcı olabilir. Herediter anjioödem tedavisi kısa ve uzun süreli profilaksi ile atak tedavilerini içerir. Acilde HAÖ bakımı yanlış tanı ve sınırlı sayıda tedavi seçeneği ile gecikebilir. Son iki dekattır HAÖ atak tedavisinde bazı tedavi seçenekleri mevcuttur. Bu seçeneklerin çoğu ABD, Avrupa, Birleşik Krallık ve Avustralya’da yaşayan HAÖ hastaları için günümüzde ulaşılabilir durumda olmasına rağmen, gelişmekte olan ülkelerde sınırlı sayıda tercihler hazırda bulunur. Dört tür akut/atak tedavi seçenekleri arasında, plazma kaynaklı C1-INH konsantresi, rekombinant C1-INH konsantresi, ecallantide ve ikatibant günümüzde kullanılanlardır.

Keywords

• herediter anjioödem
• atak
• acil servis