Hemocromatose Neonatal

Abstract

A hemocromatose neonatal é uma doença rara do metabolismo do ferro, com manifestação perinatal e evolução grave'''. O diagnóstico precoce e uma terapêutica dirigida, médica e/ou transplante hepático, são fundamentais para evitar o desenlace fatal da mesma. Têm sido apontados diversos mecanismos e agentes agressores na sua causalidade, embora a etiologia ainda não esteja definida. Relatam-se dois casos de hemocromatose neonatal, em dois irmãos.

Keywords

• hemocromatose neonatal
• insuficiência hepática aguda
• colestase neonatal
• transplante hepático